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疾病内容:
发作性睡病临床并不少见。目前估计在人群中的患病率为0.03%~0.16%。男性的患病率稍高于女性。发病年龄可从儿童时期到50岁,发病高峰为青少年时期。发作性睡病的患者可导致不同的后果,如无法正常学习,不能从事体育活动,骑自行车或在马路上行走时易发生车祸。平时自觉无力或抑郁。
疾病鉴别:
一、癫痫失神发作,多见于儿童或少年,以意识障碍为主要症状,常突然意识丧失,瞪目直视,呆立不动,并不跌倒;或突然终止正在进行的动作,如持物落地,不能继续原有动作,历时数秒,脑电图可有3Hz的棘-慢综合波, 二、昏倒,由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失,多有头昏,无力,恶心,眼前发黑等短暂先兆,继之意识丧失而昏倒,常伴有植物神经症状,如面色苍白,出冷汗,脉快微弱,血压降低,多持续几分钟, 三、Kleine-Levin综合征,又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症,通常见于男性少年,呈周期性发作(间隔数周或数月),每次持续3~10天,表现为嗜睡,贪食和行为异常,病因及发病机制尚不清楚,可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。
疾病原因:
目前病因不明确,研究集中在其遗传特性。家系调查发现,若家族中有明确诊断者,一级亲属发病的危险度比正常人群高20~40倍,提示发作性睡病本身具有遗传特性。半数以上病例在出现首发症状以前,有特殊的外界因素存在,如情绪、压力、疲倦或饱餐等。目前认为大笑或暴怒最易诱发,但也有患者是在听音乐、看书或看电影等感到非常暇逸的情况下发病。有时仅在回忆快乐或有趣的往事时发作,也有病例并无明确诱因。
常见症状:
发作性睡病的主要临床特征是不可抗拒的睡眠、猝倒发作、睡眠瘫痪以及入睡前幻觉。此外,患者还会有睡眠时不自主的肢体运动以及夜间睡眠不安等症状。 发作性睡病的儿童大多均有白天突然睡眠发作现象。发作时可以是在学校里、公共汽车、饭桌前或是在看电视时。亦有一些孩子在排队或洗澡时突然进入睡眠状态。尽管发作性睡病的儿童中也有猝倒发作,但并非诊断所必须。
需做检查:
1.多次小睡潜伏期试验 是一种评定嗜睡程度的试验,受试者在一个舒适,安静,光线暗淡的房间里,每隔2小时让其小睡20min共5~6次,通常在10点,12点,14点,16点及18点进行,同时用PSG进行监测,记录从关灯到睡眠开始的时间(根据脑电图),REM期的有无以及出现的时间,一般认为正常人的睡眠潜伏期应在10min以上,如平均在8min以内属于病理性的;小睡中出现REM期且在睡眠起始15min之内(正常人在睡眠起始后90min左右出现),被认为是一次起始于REM期的睡眠,如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠,而且整夜多导睡眠图又排除了可引起嗜睡的其他疾病,则可以确诊为发作性睡病。 2.多导睡眠图(PSG)检查 可以将SAS与发作性睡病区别开来,SAS有典型的呼吸事件发生,少数发作性睡病患者也有睡眠呼吸暂停,与OSAS的鉴别应注意有无病理性REM睡眠。 3.带有胫前肌电图的PSG检查 可以诊断PLMS,其特征是胫骨前肌电有周期性爆发活动,持续0.5~5s,伴有15~60s的间歇。
疾病预防:
为了避免发生意外事故,在日常生活中采取一系列防治措施,减少发作是十分必要的,病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动,白天可适当饮茶或咖啡,以增加大脑兴奋性。 保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁,悲伤,但也不宜过于兴奋,因为兴奋失度可诱发猝倒发作,最好不要独自远行,不要从事高空,水下作业,更不能从事驾驶车辆,管理各种信号及其他责任重大的工作,以免发生意外事故。
并发症:
除了睡眠发作,有的患者诉说乏力困倦,整天处于低警觉状态,记忆力差,工作效率低下,影响身体健康及工作效率,使生活质量下降,长期缺睡可以引致烦躁,抑郁,自主神经功能紊乱,消化功能障碍等以及免疫功能降低,还可并发高血压,心率失常,脑血管疾病,糖尿病,肾病等。
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