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疾病内容:
骨软骨瘤是儿童期常见的良性骨肿瘤,通常位于干骺端的一侧骨皮质,向骨表面生长,又称外生骨疣。本病可分为单发性和多发性,后者有遗传倾向,并影响骨骺发育或产生肢体畸形,称为多发性遗传性骨软骨瘤病,或骨干续连症。病变位于干骺端。以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。临床上骨软骨瘤无疼痛或压痛,压迫神经时产生相应症状。
疾病鉴别:
仅依靠临床和影像学依据即可诊断,唯一的问题是鉴别良性骨软骨瘤和发生肉瘤变的骨软骨瘤,需要全面分析所有的临床,放射影像,骨扫描,大体病理及组织学特点。
疾病原因:
骨软骨瘤不属于严格意义上的肿瘤,是生长方面的异常或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。本症又称骨疣,成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出,或来自骺板软骨。凡软骨化骨的部位均可发生,下肢长管状骨占1/2,股骨下端和胫骨上端最多。其次为肱骨上端,桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端。病变位于干骺端。随生长发育逐渐远离骺板。骨疣内的骨髓中脂肪组织丰富。骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。患儿发育成熟后,骨疣即停止生长。成年后软骨帽逐渐退化以至消失,偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。
常见症状:
任何由软骨化骨的骨骼均可生长骨软骨瘤,长管状骨比扁骨、短骨更多见。其中股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。该肿瘤不产生疼痛,常因偶然摸到肿块,或X线检查发现肿瘤。局部常无压痛,有些因压迫血管神经及内脏器官产生相应的症状。股骨下端或胫骨上端的内侧骨疣可有肌腱滑动感。肿物遭到直接冲击或蒂部发生骨折以后才会有疼痛感觉。瘤体较大时可压迫神经。腰椎的骨疣可发生马尾神经的压迫症状。足和踝部肿物会使走路和穿鞋困难,有的可并发滑囊或滑囊炎。
需做检查:
骨软骨瘤的X线表现为骨性病损自干骺端突出,因软骨帽和滑囊不显影,肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同,难区别。位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引方向一致,股骨远端的骨软骨瘤向股骨的生长,胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长,形状不一,可有一个很长的蒂和狭窄的基底,或很短粗呈广阔的基底,较大的肿瘤其顶端膨大如菜花状。
疾病预防:
骨软骨瘤将随着骺板闭合而停止生长,而且恶变率极低(单发性在0.5%~1%,多发性为2%左右),发生恶性变者不到1%,转变成软骨肉瘤、骨肉瘤或纤维肉瘤者均少见。
并发症:
骨软骨瘤可合并肢体弯曲和短缩畸形,偶可继发为软骨肉瘤。
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