增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的良性型,较少见。患者一般是免疫力较低的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位。损害最初为薄壁的水疱,尼氏征阳性。破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖,边缘常有新生水疱,使损害面积逐渐扩大。尼氏征阳性。皱褶部位温暖潮湿,易继发细菌及念珠菌感染,常有臭味。陈旧的损害表面略干燥,呈乳头瘤状。病程慢性,预后较好。
本病病因尚未阐明,目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
口腔:与寻常型相同,只是在唇红线常有显著的增殖。
皮肤:大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位,尼氏征阳性,疱破后基部发生乳头状增殖,其上覆以黄色厚痂以及渗出物,有腥臭味,自觉疼痛。周围有狭窄的红。疱可融合,范围不定,继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱,常死于继发感染。
鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。
细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶,轻刮疱底组织,涂于玻片上,干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色,可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆,染色深,胞浆较少。
1.皮肤松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面。
2.粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
3.Nikolsky氏征阳性。
4.水疱疱底刮片,可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞)
5.免疫荧光检查
a、直接法:病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。
b、间接法:在患者血清中,大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。
红斑性天疱疮除上述所见外,尚有抗核抗体阳性,表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着,类似红斑狼疮所见。
6.病理:表皮内棘融解性水疱,棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离,而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。
1、保持床褥清洁、平整、皮损面积大者,所有布类均消毒后使用。
2、病室每天紫外线消毒1次,每次30分钟--1小时。
3、修平病人指甲,避免抓破疱壁。
4、皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭,遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷,痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除,有大疱者,先抽尽疱液,再外敷中药。
5、避免受凉防止发生上呼吸道感染,加强营养增强机体抵抗力,给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食。
6、随时观察体温的变化。
常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,身体衰弱,容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。