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疾病内容:
红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于头皮、面及胸背上部,下肢和粘膜很少累及。
疾病鉴别:
1、大疱性类天疱疮:多见于老年患者,基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂,破裂后亦易愈合,尼氏征阴性,黏膜损害少见,组织病理检查水疱位于表皮下,直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。 2、重症多形红斑:皮肤及黏膜均可有大疱损害,常同时有多形性斑疹、丘疹、或紫癜,尼氏征阴性,有发热,起病急,早期治疗痊愈较快。 3、中毒性表皮坏死松解症:发病突然,进展迅速,全身症状严重,大疱发生于红斑基础上,面积很大,疱壁松弛起皱,类似大面积烫伤,尼氏征阳性,成人多为药物过敏引起,常有用药史。组织病理及免疫荧光检查可鉴别。 4、剥脱性皮炎型药疹:应与落叶性天疱疮鉴别。药疹在发病前多有用药史,一般在服药后3周内发生,皮疹损害多为麻疹样,或猩红热样红斑,逐渐发展为全身皮肤剥脱,起病较急,常伴有高热等全身症状,停药后皮疹渐减轻,落叶性天疱疮发病缓慢,很少自愈。组织病理及免疫荧光可以鉴别。 5、疱疹样皮炎:损害为多形性,成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱,好发于肩胛,骶骨部及四肢伸侧等部位,尼氏征阴性,有剧痒,可缓解,但常反复发作,组织病理检查水疱位于表皮下。直接免疫荧光检查有真皮乳头的颗粒状IgA沉积。 除以上疾病外,黏膜的天疱疮损害须与阿弗他口炎、扁平苔藓、糜烂性红斑狼疮及良性黏膜类天疱疮鉴别。其他应与天疱疮加以鉴别的疾病有获得性大疱性表皮松解症,迟发性皮肤卟啉症等。
疾病原因:
天疱疮的病因不明,目前对自身免疫病因的研究较多,认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激,使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。
常见症状:
1、口腔:黏膜损害比较少见。 2、皮肤:表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂,患者一般全身情况良好。
需做检查:
临床损害特征 临床上往往仅见一红色创面或糜烂面,若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方,尼氏征阳性,或揭皮试验阳性则有助于诊断,但不要大范围地采用揭皮试验,以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降,甚至亚病质,也有助于诊断。此外,下列方法有助于正确诊断。 细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶,轻刮疱底组织,涂于玻片上,干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色,可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆,染色深,胞浆较少,又名天疱疮细胞或棘层松解细胞。
疾病预防:
1.保持床褥清洁、平整、皮损面积大者,所有布类均消毒后使用。 2 病室每天紫外线消毒1次,每次30分钟--1小时。 3 修平病人指甲,避免抓破疱壁。 4 皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭,遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷,痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除,有大疱者,先抽尽疱液,再外敷中药。 5 避免受凉防止发生上呼吸道感染,加强营养增强机体抵抗力。 6 随时观察体温的变化。 7 长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。
并发症:
常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,身体衰弱,容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。
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