Hughes-Stovin综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征,系指在肺动脉瘤的基础上,尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。
临床应与肺性脑病相鉴别。
关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说,可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面,感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎,感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关,但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。
本征的临床经过可分为3期:
1.第1期 由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高,患者有头痛、呕吐、视力障碍等。脑脊液压力升高,血沉加快。
2.第2期 浅表或深部静脉反复血栓形成,伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系,而不是由于菌血症和脾大等,且抗菌药物治疗无效。
3.第3期 以咯血为主诉而有胸部病变出现,胸片中可见到局限性结节状阴影。因为肺动脉瘤是极少见的疾病,又靠近肺门,易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周,终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
主要根据临床表现作出诊断。
1、X线:表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等,密度均匀,边缘清晰或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影供血动脉与肺门相连。
2、肺动脉造影:肺动脉造影是确诊的可靠方法,肺动脉造影可明确病变部位形态,累及的范围及程度,为临床治疗方法的选择提供依据。
3、超声心动图:声学造影及肺灌注核素扫描能够作出正确诊断,但前者无法确定病变的部位和范围,后者虽可确定病变的部位和范围,但无法观察具体解剖细节,近年来磁共振和螺旋CT的使用对正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。
如何防治肺动脉血栓栓塞性病变,预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生,有待今后深入研究。
1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟,酗酒等。
2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病,红斑狼疮,贫血等。
3.积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒,有害物质。
并发大咯血。