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疾病内容:
肛门闭锁症又称锁肛、无肛门症。该病是常见的先天性消化道畸形,占新生儿1/1500~1/5000,男多于女。常合并其他畸形,约占41.6%。本病的病因不清,婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁,外观看不见肛门在何位置。临床上主要是手术治疗。
疾病鉴别:
1.先天性肠闭锁 先天性肠闭锁(congenital intestinal atresia)是造成新生儿肠梗阻的一种常见消化道畸形,严重的威胁病儿生命。早年,本病病死率很高,近20年来,病因学研究的进展,诊断水平的提高,技术操作的改进,手术前后良好的监护,尤其是静脉高营养的应用,使存活率显着提高。 2.肠狭窄 弥漫性空回肠溃疡临床出现肠狭窄时,要警惕肿瘤,鉴别良性恶性。弥漫性空回肠溃疡(diffuseulcerofjejunumandileum)较少见,也有文献称之为慢性肉芽肿性空回肠炎、慢性特发性溃疡性小肠炎。西方文献报道的该病与日本报道的非特异性多发性小肠溃疡(non-specificmultipleulcerofsmallintestine)有很多不同之处,是否为同一疾病的不同亚型,有待进一步研究。 3.肠梗阻 肠梗阻(intestinal obstruction,ileus)指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症,可因多种因素引起,起病初,梗阻肠段先有解剖和功能性改变,继则发生体液和电解质的丢失,肠壁循环障碍、坏死和继发感染,最后可致毒血症,休克,死亡。
疾病原因:
由于原始肛发育障碍,未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常,其盲端在尿道球海绵肌边缘,或阴道下端附近,耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良,呈平坦状,肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。
常见症状:
患儿出生后无胎粪排出,很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状,局部检查,会阴中央呈平坦状,肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹,并有放射皱纹,刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时,会阴中央有突起,手指置于该区可有冲击感,将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。
需做检查:
1.直肠指诊。 2.超声波。 3.穿刺。
疾病预防:
早期发现早期诊断早期治疗,防止并发症的发生。
并发症:
1.尿道球部瘘管:尿液瘘到其他部位排出,没有从尿道排出,比如女性,可能由于尿道--阴道瘘,尿液从阴道流出。 2.阴道下段瘘管:由于瘘管,阴道的分泌物及月经血可能会部分或者全部从瘘管的其他部位流出,比如尿道,引起尿道的分泌物增多。 3.前庭瘘管:是肛门外观正常的直肠前庭瘘,是女性患儿常见的一种肛门周围疾病之一,表现为肛门外观正常,直肠与阴道前庭之间形成一瘘管,多数瘘管直径在0.5cm以下,排稀便时有粪便从瘘管排出,会阴部潮红;粪便干硬时,无特殊临床表现,但也后个别患儿瘘口直径在1.0cm以上,多数粪便从瘘口排出,可完全表现为大便失禁状态。
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