心力衰竭经适当病因治疗和常规抗心衰处理(休息、限盐、利尿药、洋地黄、ACEI等)常能迅速改善症状,若心衰症状和体征在常规心衰治疗下仍长期持续无变化或呈进行性加重时,称为难治性心衰(refractory heart failure)。
常与单纯心包积液或缩窄性心包炎、肾源性水肿、门脉性肝硬化、腔静脉综合征等鉴别。
1.心包积液:是一种较常见的临床表现,尤其是在超声心动图成为心血管疾病的常规检查方式之后,心包积液在病人中的检出率明显上升,可高达8.4%,大部分心包积液由于量少而不出现临床征象。少数病人则由于大量积液而以心包积液成为突出的临床表现。当心包积液持续数月以上时,便构成慢性心包积液。导致慢性心包积液的病因有多种,大多与可累及心包的疾病有关。
2.缩窄性心包炎(constrictive pericarditis):是由于心包的壁层及脏层的慢性炎症病变,引起心包增厚,粘连,甚至钙化,使心脏的舒张期充盈受限,从而降低心脏功能,造成全身血液循环障碍的疾病。是多种心包炎的最终的结果。
3.水肿:是临床上最常见的症状,也是肾脏疾病的常见症状之一。水肿可以由许多原因引起,不同的水肿有不同的特征。由心脏病引起的水肿叫心源性水肿或心性水肿;由肝脏病引起的水肿叫肝源性水肿或肝性水肿;同样,由肾脏疾病引起水肿就称为肾源性水肿。肾源性水肿是全身性水肿的一种,是肾小球疾病的常见症状,是由于肾脏疾病导致体内水、钠潴留,引起组织疏松部分不同程度的水肿。
4.门脉性肝硬化(portal cirrhosis):为各型肝硬化中最常见者。慢性酒精中毒,营养之调,肠道感染,药物或工业毒物中毒及慢性心功能不全引起的,但本病在欧美因长期酗酒者引起多见(酒精性肝硬化),在我国及日本,病毒性肝炎则可能是其主要原因(肝炎后肝硬化)。
5.腔静脉阻塞综合征(vena cava obstruction syndrome):各种病因引起完全或不完全的上腔静脉阻塞,致使血液回流受阻,从而引起上肢、颈部、颜面部水肿以及上半身表浅静脉曲张。纵隔的肿瘤、炎症,血管本身的血栓均可成其病因,其中以支气管肺癌最为常见,下腔静脉的血栓形成、炎症或内脏肿瘤的压迫均能引起下腔静脉阻塞综合征,静脉回流障碍可引起脏器功能改变或腹壁、脐以下可见曲张血管,且可有下肢水肿、溃疡等。
由于心脏外科手术纠治先天性心血管畸形、心瓣膜病和冠心病的进展,目前难治性心力衰竭主要以下列患者多见:①无法进行手术治疗的冠心病患者伴有多发性心肌梗死、心肌纤维化和乳头肌功能不全。②心肌病患者,尤其是扩张型心肌病患者。③严重或恶性高血压心脏病患者,常同时伴有严重的肾或脑血管病变及风湿性多瓣膜病伴有严重肺动脉高压患者。④失去手术时机的心血管病变,病程逐渐恶化。
难治性心力衰竭可能是严重器质性心脏病终末期的表现,但其中相当一部分是由于考虑不周、治疗措施不力或治疗不当所致,对这部分患者,经过努力调整治疗方案和悉心治疗后,有可能挽回患者生命,康复出院,变难治为可治。必须指出,不同时期对难治性心力衰竭的概念或诊断标准不尽相同。近年来由于对心肌力学、心脏血流动力学和心力衰竭的病理生理机制的认识深化,心力衰竭治疗也取得了长足的进步,使以往认为的部分难治性心力衰竭变为可治。经典的难治性心力衰竭是指经休息、限制水钠、给予利尿药和强心剂后,心力衰竭仍难以控制者,而这类心力衰竭目前有可能通过应用血管扩张药、ACE抑制剂、非洋地黄类正性肌力药物及改善心肌顺应性而控制。因此,目前难治性心力衰竭的诊断标准应包括上述治疗措施均难以控制的心力衰竭。
难治性心力衰竭是一种临床诊断。
1.症状 患者休息或轻微活动即感气急、端坐呼吸、极度疲乏、发绀、倦怠、四肢发冷,运动耐量降低伴呼吸困难,骨骼肌萎缩,心源性恶病质,顽固性水肿,肝脏进行性增大伴右上腹疼痛。
2.体征 心尖搏动向左下扩大,可闻及第三心音奔马律,肺动脉瓣第二音亢进,继发于二尖瓣关闭不全的收缩早期或全收缩期杂音;右心室第三心音奔马律;三尖瓣反流时,沿着胸骨左下缘可闻及收缩早期及全收缩期杂音,用力吸气时增强;外周水肿、腹水;体重迅速增加;终末期难治性心力衰竭患者可扪及肝脏搏动。部分患者持续存在心动过速和(或)舒张期奔马律。血压偏低、在此基础上脉压常持续≤25mmHg(3.32kPa)。还可存在胸腔积液、腹水或心包积液及持续存在双侧肺部湿啰音等。
难治性心衰的诊断尚无统一的标准。建立这种标准对于指导心衰治疗,促进心脏移植的开展可能有益,一般认为下列数项可以作为难治性心衰的诊断依据。
1.存在不可逆转的原发病损害,如多部位心肌梗死,器质性心瓣膜功能异常,乳头肌和(或)腱索断裂,心室间隔穿孔,室壁瘤,弥散性心肌损害如心肌病(原发性和继发性等)。
2.慢性有症状心衰超过半年以上.心衰的症状和体征在正规抗心衰药物治疗下持续不见好转或进行性恶化,时间超过4周。
出现原发心脏病的特有表现及并发症的特征性改变。患者血去甲肾上腺素含量持续增高。
1.X线检查 心脏扩大明显,心胸比值(CTR)常>0.55~0.60。
2.超声心动图 测定心室收缩末内径判断心脏大小,在一定范围内,心脏大小对病情和预后评估的意义。
3.心脏指数持续<2.0L/(min·m2);IVEF持续<0.10~0.20;最大氧耗量持续<14ml/(kg·min)。血清钠持续<130mmol/L、血去甲肾上腺素含量持续增高。
1.要全面分析难治性心力衰竭的可能原因(包括排除需内科特殊治疗的疾病、顽固性心衰的心外原因和治疗不当的有关因素),并给予相应的处理。
2.仔细分析血流动力学负荷异常类型,给予降低心脏前后负荷的相应措施,正确使用抗心衰药物。
3.注意纠正低钾、低镁血症、低钠血症和低蛋白血症。
4.密切观察病情变化和对治疗的反应情况,及时调整治疗方案。
常并发心律失常、肺部感染、肝功能不全、肾功能不全、水与电解质紊乱等。
1.心律失常(cardiac arrhythmia):是由于窦房结激动异常或激动产生于窦房结以外,激动的传导缓慢、阻滞或经异常通道传导,即心脏活动的起源和(或)传导障碍导致心脏搏动的频率和(或)节律异常,心律失常是心血管疾病中重要的一组疾病。它可单独发病亦可与心血管病伴发。可突然发作而致猝死,亦可持续累及心脏而衰竭。
2.肺部感染:肺炎、指包括终末气道、肺泡腔及肺间质在内的肺实质炎症,病因以感染最为常见,还可由理化、免疫及药物引起。其中,感染统称为肺部感染。其中肺炎较典型,具有代表性。
3.肝功能不全:指某些病因严重损伤肝细胞时,可引起肝脏形态结构破坏并使其分泌、合成、代谢、解毒、免疫功能等功能严重障碍,出现黄疸、出血倾向、严重感染、肝肾综合征、肝性脑病等临床表现的病理过程或者临床综合征。
4.肾功能不全(renal insufficiency):是由多种原因引起的,肾小球严重破坏,使身体在排泄代谢废物和调节水电解质、酸碱平衡等方面出现紊乱的临床综合症后群。
5.水电解质代谢紊乱在临床上十分常见。许多器官系统的疾病,一些全身性的病理过程,都可以引起或伴有水、电解质代谢紊乱。不同原因引起的水和钠的代谢紊乱,在缺水和失钠的程度上会有所不同,即可水和钠按比例丧失,也可缺水少于缺钠,或多于缺钠。