右心房与下腔静脉平滑肌瘤(leiomyoma)系指原发于该处的平滑肌瘤,十分少见,其表现与心脏下腔静脉其他良性肿瘤相同。
1.子宫平滑肌肉瘤的血管和心腔转移 子宫平滑肌瘤的良性肿瘤性转移,此两种病的转移病变均呈断续性,而不像本病为长条状连续的肿物,且均有肺转移,详细检查不难区别。
2.右侧心腔肿瘤 如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等,均仅位于心脏,腔静脉内无肿瘤。
3.淋巴管内子宫内膜间质性肌瘤,子宫病变可类似本病,但不扩展至血管,局部病变经病理切片即可鉴别。
目前尚无相关资料。
本病均发生于女性,且多见于绝经前的中年妇女,多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时,临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别,如子宫增大,月经增多,盆腔肿物,腹痛等症状。若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等。与右心功能不全Budd-Chiari综合征类似类型。一些病人可以没有什么症状,仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音,进一步超声检查而发现右心房肿瘤,诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。个别病人发生晕厥或猝死,多因肿瘤位置变动,嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致。不少病人有子宫切除史,误认为一般的子宫平滑肌瘤,而忽略了静脉内肿瘤。
提高对本病的认识和警惕性,对可疑病人进行全面深入检查,是本病获得正确诊断的关键。对于多发性子宫肌瘤,病变累及宫旁组织或附件的病人,应进一步检查以除外本病;若手术切除子宫,应仔细进行大体病理检查和镜下检查,鉴别是否本病,对于右侧心腔肿瘤的病人,尤其是女性病人,应询问有无子宫肌瘤病史和子宫手术史,并进行妇科检查;同时全面检查,注意下腔静脉内有无与心脏肿瘤相连的肿物。
1.超声心动图 可以明确右侧心腔是否有肿物,肿物的位置,与三尖瓣口、肺动脉的关系,心动周期中肿物的位移、大小和运动状态。
2.经食管超声 可以较清楚地显示肿瘤由下腔静脉长入右心房的情况,可以帮助与其他肿瘤、黏液瘤等进行鉴别。
3.CT检查及磁共振检查 可以揭示下腔静脉内肿物的位置、大小、阻塞范围,以及肿物的性质。
4.经股静脉下腔静脉造影 可以明确肿物的大小、长度,循环受阻的程度,并可提供一个完整和连续的影像。
本病手术切除治疗效果良好,但由于病例数少,缺乏远期随访统计资料,其远期效果及预后尚待定论。作者报道的第二例已生存6年,恢复良好。文献也有报道生存16年以上的病例。本病术后复发者不少,但多为盆腔局部病变复发,复发病例多数保留了卵巢功能,雌激素在本病术后复发中可能起一定作用。
可出现右心功能不全,下腔静脉阻塞综合征等并发症。