食管平滑肌瘤(leiomyoma of esophagus)是起源于食管平滑肌的良性肿瘤,发生部位多见于食管中段,其次为下段,颈段罕见。临床上大多数病变发生在壁间,其余可在腔内,外膜下及少数呈弥漫型,使食管肌层呈广泛瘤样增生。食管良性肿瘤少见,约占所有食管肿瘤的0.5~0.8。因症状较轻或无症状,患者常不求医,或为临床医师所忽视。近年由于X线及其它检查技术进步,发现的病例才逐渐增多,其中90%为食管平滑肌瘤。
1、纵隔肿瘤 体积较大的食管平滑肌瘤向壁外生长时可造成纵隔内软组织影,易被误认为纵隔肿瘤,因此对后下纵隔与食管关系密切的肿块,不要满足于纵隔肿瘤的诊断,应警惕食管平滑肌瘤的存在 。
2、食管癌 多发性平滑肌瘤或不规则形的肿块环抱食管,致管腔凹凸不平,黏膜显示不清而与食管癌难以鉴别。食管癌可见管壁僵硬,充盈缺损不规则、黏膜破坏及龛影等黏膜肿瘤的特征。有的腔内型食管癌或癌肉瘤可以与平滑肌瘤相似,但仔细观察可见黏膜不整,而且腔外无软组织块影。较大的食管平滑肌瘤累及的食管较长,病变区粘膜菲薄,并可伴有充血等表现,故在食管造影时易误认为粘膜有破坏而诊断为食管癌。
3、纵隔淋巴结肿大或炎性包块 因食管平滑肌瘤的症状表现为吞咽困难,钡餐检查示食管中段有充盈缺损,食管镜检显示食管中段有光滑球形病灶,这在纵隔淋巴结肿大或炎性包块的病例中也有类似表现。此时若在食管钡剂造影的同时拍摄侧位片或行CT 扫描,则可能明确为外压性食管梗阻而明确诊断。
4、某些生理变异 例如右迷走锁骨下动脉或囊状动脉瘤的外压,左主支气管、主动脉弓产生的光滑压迹区另,也需与较少见的椎体附件压迫相鉴别。虽然食管钡餐检查是诊断食管平滑肌瘤的首选方法,但如与外压性病变难于鉴别时,CT 是极好的进一步检查手段,尤其是位于主动脉弓水平和气管隆突水平的病变,CT 检查显得更为重要。
5.其他疾病 有时结核性淋巴结炎可侵入部分食管壁产生与平滑肌瘤相似的改变。位于食管下段的肿瘤须与左心房压迹相区别。
食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚,发生于食管固有肌层,也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌,18%起源于黏膜下肌层,8%起源于外纵行肌。肿瘤呈膨胀性向腔内、外生长,97%肿瘤为壁内生长,2%向纵隔生长,1%肿瘤突入食管腔,带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长,因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出。起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内,甚至呈息肉状。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长,有时被误认为纵隔肿物。
约半数平滑肌瘤患者完全没有症状,因其他疾病行胸部X线检查或胃肠道造影而被发现。即使有症状也多轻微,最常见的是轻度下咽不畅,很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年,即使肿瘤已相当大,因其发展很慢,梗阻症状也不重。进食哽咽可能是间歇性的,其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行,主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况,与肿瘤表面黏膜水肿、糜烂有关。少数患者诉疼痛,可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛,很少剧烈疼痛。1/3左右患者有消化功能紊乱,表现为胃灼热(烧心)、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别患者有呕血及黑便等上消化道出血症状。伴发的疾病有食管癌、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。
1.X线检查
向食管壁外生长的较大平滑肌瘤顶出纵隔胸膜至肺野中,可以从胸部平片上见到纵隔或肺野的软组织阴影,在纵隔肿瘤的鉴别诊断上要考虑到本病。个别平滑肌瘤在平片上可见有钙化灶。
X线食管钡餐检查:是本病的主要诊断方法,结合临床表现,往往可以一次造影确诊。腔内充盈缺损是主要表现,缺损呈圆形或椭圆形,边缘光滑锐利,与正常食管分界清楚。
2.纤维食管镜检查
大部分平滑肌瘤可经过食管钡餐诊断,加上纤维食管镜(实际上常用纤维胃镜)检查,检查准确率可达90%以上,可了解肿瘤的部位、大小、数目及形状等。镜检能见到突出在食管腔中的肿物,表面黏膜完整光滑平展,皱襞消失,呈淡红色半透明,肌瘤边缘隐约可见,吞咽活动时,可见肿物上下轻度活动,管腔狭窄的不多。
3.CT及磁共振(MRI)检查
食管钡餐及纤维食管镜检查后大部分诊断可以明确,少数病例,特别是中段平滑肌瘤,有时易与主动脉瘤、血管压迫或畸形相混淆,行CT及MRI检查有助于鉴别诊断。CT还可以了解肿物向管外扩展的情况及准确部位,有助于手术方案及切口的设计,B超检查也能发现某些肿瘤。
诊断平滑肌瘤时,必须考虑到食管恶性肿瘤的可能性以 予鉴别排除。 食管镜检查时切忌行粘膜活检,以免造成损伤及粘膜与肿瘤发生粘连,有碍于以后的手术摘除。 手术宜选用效果好、创伤小和并发症少粘膜外肿瘤摘除术,不应轻率行食管部分切除术。
1、本病发生的同时常常有一些伴发性的疾病,包括:
食管癌(二者并无直接关系,因食管癌是多发病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。
2、食管平滑肌瘤并发术后食管瘘、肺部感染、吻合口狭窄的病例也有报导,但一般情况容易控制。
3、肿瘤可导致其表面黏膜溃疡坏死,可合并食管裂孔疝、食管憩室、甚至引起食管穿孔,也有肿瘤引起窒息猝死的报告。食管平滑肌瘤病人也可合并食管癌。上述并发症可掩盖平滑肌瘤的临床症状,造成漏诊。