双胃又称胃重复畸形,临床上极为少见,约占整个消化道畸形的9%。本病的发病多为个别病例报道,人群发病率不详。根据现有资料统计本病多见于儿童和青少年,女性略多于男性。
应与肠系膜囊肿相鉴别,后者一般不会发生肠梗阻、呕血、便血。
病因尚未明了,可能与下列因素有关。
1.空泡化不全学说
胚胎在6周时消化道增长的速度快于整个胚胎。消化道长度的迅速增长首先是依靠腔内上皮细胞的增殖,致使某些部位的管腔狭窄或闭塞,成为实性索状体。如果在空泡化期一组细胞相互融合但不与消化道相通时,则形成囊性变畸形。双胃也是空泡化不全形成的。
2.外胚层与内胚层粘连学说
McLetchie提出,消化道畸形的发生与胚胎3周时发育障碍,内胚层与外胚层发生异常粘连有关当时,正是脊索形成阶段,脊索首先分裂成两段通过两段间的孔道,内外胚层发生粘连。这样,在外皮与消化管之间穿过脊髓与椎体,形成神经-肠管。在以后的发育过程中,神经- 肠管通过分化或完全存留或残留一部分而形成各种不同的重复畸形。
大多数病人在出生后2年内出现间隙性呕吐,呕吐物多为胃内容物及未消化食物。此外,还有食欲差、上腹不适、钝痛、贫血、体重下降和营养不良等症状。如果有异位胰腺的导管与双胃相通,表现为反复发作的胰腺炎,若双胃发生溃疡此时血液可经异位胰腺的导管进入肠道,出现黑便或上消化道出血的症状。腹部检查通常可在上腹部扪及囊性包块,该包块位置较表浅且或移动。
1.X线钡餐检查
显示胃大弯有压迹或有向胃腔内突出的圆形肿物致使幽门变形狭窄。极少数与胃腔相通的双胃,可见钡餐流入双胃腔内。
2.腹壁B超检查
可发现上腹部囊性肿块。经内镜超声检查诊断更加确切。它可清晰地分辨出胃壁的各层结构及附着于胃外层的囊肿,甚至可发现双胃内的新生物。
3.胃镜检查
可发现突入胃窦或幽门的囊性肿物。此外还可进行CT和MRI检查,对于并发胰腺炎反复发作的病人区别有无异位的胰腺以及异位胰腺的导管与双胃是否相通,最可行的检查方法是逆行胰胆管造影。
对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。(羊水量从妊娠早期开始与日俱增,至最后4周开始减少。足月妊娠的羊水量约1000~1500ml,妊娠任何时期,羊水量超过2000ml者,称为羊水过多。羊水增加速度缓慢者,称为慢性羊水过多,短期内羊水急剧增加者,称为急性羊水过多,羊水过多多见于胎儿畸形、双胎、糖尿病,母儿血型不合等患者。羊水过多时羊水的外观,性状与正常并无异常)。
引起消化性溃疡则更罕见,如发生溃疡可出现呕血、便血、上腹痛,偶可引起穿孔。