脑干损伤是指中脑、脑桥和延髓的损伤,是一种严重的颅脑损伤,常分为两种:原发性脑干损伤,外界暴力直接作用下造成的脑干损伤;继发性脑干损伤继发于其他严重的脑损伤之后,因脑疝或脑水肿而引起脑干损伤。
原发性脑干损伤往往与脑挫裂伤或颅内出血同时伴发,临床症状相互参错,难以辨明孰轻孰重、何者为主,特别是就诊较迟的病人,更难区别是原发性损伤还是继发性损害。原发性脑干损伤与继发性脑干损伤的区别在于症状、体征出现的早晚。继发性脑干损伤的症状、体征皆在伤后逐渐产生。颅内压持续监护亦可鉴别:原发性颅内压不高,而继发性则明显升高。同时,CT和MRI也是鉴别诊断的有效手段。在显示脑实质内小出血灶或挫裂伤方面,尤其是对胼胝体和脑干的细微损害,MRI明显优于CT。脑干听觉诱发电位可以较准确地反映脑干损伤的平面及程度。通常在听觉通路病灶以下的各波正常,病灶水平及其上的各波则显示异常或消失。颅内压监护连续测压亦有鉴别原发性或继发性脑干损伤的作用,虽然二者临床表现相同,但原发者颅内压正常,而继发者明显升高。
(一)发病原因
单纯的脑干损伤并不多见。脑干包括中脑、脑桥和延髓,当外力作用在头部时,不论是直接还是间接暴力都将引起脑组织的冲撞和移动,可能造成脑干损伤。
(二)发病机制
脑干位于脑的中心,其下为斜坡,背负大小脑,当外力作用于头部时,脑干除了可直接撞击于坚硬的斜坡骨质外,还可受到大脑和小脑的牵拉、扭转、挤压及冲击等致伤,其中以鞭索性、扭转性和枕后暴力对脑干的损伤最大。通常额部受伤时,可使脑干撞击于斜坡上;头侧方暴力作用使脑干嵌挫于同侧小脑幕切迹上,枕后受力使脑干直接撞击于斜坡和枕骨大孔上;扭转和牵拉运动致伤可使脑干受到大小脑的作用受伤。头部因突然仰俯运动所致鞭索性损伤中,延髓受损机会较多;双脚或臀部着力时枕骨发生凹陷骨折,则可直接损伤延髓;此外,当头部受击引起颅骨严重变形,通过脑室内脑脊液冲击波亦可造成中脑导水管周围或四脑室底的损伤。
原发性脑干损伤的病理改变常为挫伤伴灶性出血和水肿,多见于中脑被盖区,脑桥及延髓被盖区次之,脑干受压移位、变形使血管断裂引起出血和软化等继发病变。
弥漫性轴索损伤(Diffuse axonal injury,DAI),系当头部遭受加速性旋转暴力时,因剪应力而造成的神经轴索损伤。病理改变主要位于脑的中轴部分,即胼胝体、大脑脚、脑干及小脑上脚等处,多属挫伤、出血及水肿。镜下可见轴索断裂、轴浆溢出。稍久则可见圆形回缩球及血细胞溶解含铁血黄素。最后呈囊变及胶质增生。国外学者提出所谓原发性脑干损伤实际上是DAI的一部分,不应作为一种独立病征。通常DAI均有脑干损伤表现,且无颅内压增高,故需依靠CT或MRI检查才能诊断。
继发性脑干损伤为颞叶钩回疝、脑干受挤压导致脑干缺血损伤。
脑干不仅含有大部分的脑神经核(除了嗅神经和视神经),全身感觉、运动传导束皆通过脑干,呼吸循环中枢亦位于此,而脑干网状结构则是参与维持意识清醒的重要结构。所以脑干损伤后,除了有局部脑神经受损的表现外,意识障碍、运动感觉障碍的表现往往较重,而且还可有呼吸循环功能的衰竭,危及生命。
1.意识障碍 原发性脑干损伤病人,伤后常立即发生昏迷,轻者对痛刺激可有反应,重者昏迷程度深,一切反射消失。昏迷为持续性,时间多较长,很少出现中间清醒或中间好转期,如有,应想到合并颅内血肿或其他原因导致的继发性脑干损伤。
2.瞳孔和眼运动改变 眼球活动和瞳孔调节功能由动眼、滑车及外展等脑神经管理,它们的神经核均位于脑干,脑干损伤时可有相应变化,临床上有定位意义。中脑损伤时,初期两侧瞳孔不等大,伤侧瞳孔散大,对光反应消失,眼球向下外倾斜;两侧损伤时,两侧瞳孔散大,眼球固定。脑桥损伤时,可出现两瞳孔极度缩小,光反射消失,两侧眼球内斜,同向偏斜或两侧眼球分离等征象。
3.去皮质强直 是中脑损伤的重要表现之一。因为中脑前庭核水平存在促进伸肌收缩的中枢,而中脑红核及其周围网状结构是抑制伸肌收缩的中枢所在。两者之间切断时,便出现去皮质强直。表现为伸肌张力增高,两上肢过伸并内旋,下肢亦过度伸直,头部后仰呈角弓反张状。损伤较轻者可为阵发性,重者则持续发作。
4.锥体束征 是脑干损伤的重要体征之一。包括肢体瘫痪、肌张力增高,腱反射亢进和病理反射出现等。在脑干损伤早期,由于多种因素的影响,锥体束征的出现常不恒定。但基底部损伤时,体征常较恒定。如脑干一侧性损伤则表现为交叉性瘫痪,包括肢体瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进及病理反射阳性。严重损伤处于急性休克期时,全部反射可消失,病情稳定后才可出现。
5.生命体征变化
(1)呼吸功能紊乱:脑干损伤常在伤后立即出现呼吸功能紊乱。当中脑下端和脑桥上端的呼吸调节中枢受损时,出现呼吸节律的紊乱,如陈-施呼吸;当脑桥中下部的长吸中枢受损时,可出现抽泣样呼吸;当延髓的吸气和呼气中枢受损时,则发生呼吸停止。在脑干继发性损害的初期,如小脑幕切迹疝的形成时,先出现呼吸节律紊乱,陈-施呼吸,在脑疝的晚期颅内压继续升高,小脑扁桃体疝出现,压迫延髓,呼吸即先停止。
(2)心血管功能紊乱:当延髓损伤严重时,表现为呼吸心跳迅速停止,病人死亡。较高位的脑干损伤时出现的呼吸循环紊乱常先有一兴奋期,此时脉搏缓慢有力,血压升高,呼吸深快或呈喘息样呼吸,以后转入衰竭,脉搏频速,血压下降,呼吸呈潮式,终于心跳呼吸停止。一般呼吸停止在先,在人工呼吸和药物维持血压的条件下,心跳仍可维持数天或数月,最后往往因心力衰竭而死亡。
(3)体温变化:脑干损伤后有时可出现高热,这多由于交感神经功能受损,出汗功能障碍,影响体热发散所致。当脑干功能衰竭时,体温则可降至正常以下。
6.内脏症状
(1)上消化道出血:为脑干损伤应激引起的急性胃黏膜病变所致。
(2)顽固性呃逆。
(3)神经源性肺水肿:是由于交感神经兴奋,引起体循环及肺循环阻力增加所致。
脑干反射与脑干损害平面的对应关系:严重脑损伤时,皮质以下至脑干各平面受损程度和范围不一,其临床表现亦各异。故可从某些生理反射或病理反射的表现,来判断脑干受损的部位,用以指导临床、推测预后(表1)。
原发性脑干损伤与其他的颅脑损伤往往同时存在,临床症状重叠,鉴别诊断较为困难。对于伤后立即昏迷并进行性加重、瞳孔大小多变、早期发生呼吸循环功能衰竭、出现去皮质强直及双侧病理征阳性的病人,原发性脑干损伤的诊断基本成立。
腰椎穿刺,脑脊液压力正常或轻度增高,多呈血性。
1.颅骨X线平片 颅骨骨折发生率高,亦可根据骨折的部位,结合受伤机制推测脑干损伤的情况。
2.颅脑CT、MRI扫描 原发性脑干损伤表现为脑干肿大,有点片状密度增高区,脚间池、桥池,四叠体池及第四脑室受压或闭塞。继发性脑疝的脑干损伤除显示继发性病变的征象外,还可见脑干受压扭曲向对侧移位。MRI可显示脑干内小出血灶与挫裂伤,由于不受骨性伪影影响,显示较CT清楚。
3.颅内压监测 有助于鉴别原发性或继发性脑干损伤,继发者可有颅内压明显升高,原发者升高不明显。
4.脑干听觉诱发电位(BAEP) 为脑干听觉通路上的电生理活动,经大脑皮质传导至头皮的远场电位。它所反映的电生理活动一般不受其他外在病变的干扰,可以较准确地反映脑干损伤的平面及程度。
轻症脑干损伤可按脑挫裂伤处理原则进行治疗,能使部分病人恢复。重症脑干损伤则疗效甚差,其死亡率几乎占颅脑损伤死亡率的三分之一,若脑桥、延髓平面受损,则救治希望很少。急性期主要是给予激素、脱水、降温、吸氧治疗,纠正呼吸和循环紊乱,尽可能的维持机体内、外环境的平衡。注意该类患者意识障碍时间长,需尽早行气管切开,对于血压不稳定的病例慎用脱水剂。恢复期应着重于脑干功能的改善,可用促醒药物,高压氧舱治疗,防治并发症
内脏症状。长期卧床后可能出现肺部感染、尿路感染和褥疮。
1、脑干震荡:有脑干损伤的症状出现,但无明显病理上的改变;
2、脑干挫裂伤:脑干本身有出血、水肿,可合并脑神经的损伤,多见于颅底骨折;
3、脑干出血:脑干实质内发生点状或灶状出血,出血有轻有重,出血灶较大者病情较重,多数伤后很快死亡;
4、脑干软化:脑干局灶性缺血坏死所致,早期呈现局灶性组织坏死、结构解离,后期出现大量格子细胞,将软化坏死组织吞噬并清除;
5、脑干局限性水肿:脑干损伤的部位出现明显的水肿改变