淋巴管瘤是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤,多发于软组织,发生在骨内者极其罕见,据统计占原发性骨肿瘤的0.03%,占良性骨肿瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中,当骨髓附近有淋巴管瘤样囊肿时,骨内可显出与囊肿相交通的异常扩张的淋巴管。
(一)发病原因
是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤,具体病因不清。
(二)发病机制
1.肉眼观察 肿瘤呈浸润性生长,无完整包膜,切面呈海绵状,为内皮细胞形成的扩张血管腔,腔内充满浅黄色液体,扩张的管腔对周围骨组织产生压迫性萎缩。
2.镜下所见 肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成,管内为淋巴液,内有少量淋巴细胞。
本病常为多发,亦可单发。可发生于任何年龄,多见于10~20岁的青年。性别无明显差异。病变易发生于长骨、颅骨、脊柱、骨盆、颌骨,手足骨很少累及。
症状与体征:少数病人缺乏自觉症状,多数病人起病缓慢,常有轻微疼痛或剧痛。患部叩压痛,活动受限。病灶穿刺可抽出浅黄色或黄褐色透明液体。骨破坏严重时常发生病理性骨折,患肢功能丧失。发生于四肢者,还可因淋巴水肿,致肢体肥大,弥漫性水肿,皮下脂肪增多而肌肉萎缩。局部肿胀,皮肤无红热和静脉怒张。发生于脊柱者可有脊髓神经受压的症状。骨与软组织常同时受累,当其他脏器亦有多发病变时,则常有乳糜胸。
任何年龄的病人,若起病缓慢,病程长,无自觉症状或有轻微疼痛、肿胀、肿块、压痛,特别是肢体增粗,弥漫性水肿。X线片发现病变位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破坏,皮质膨胀变薄,髓腔呈多囊状骨破坏,边界清楚。在与骨血管瘤、骨巨细胞瘤、多囊状纤维结构不良等鉴别后,临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断,若囊腔穿刺抽出浅黄色液体,实验室检查为淋巴液时,即可除外骨囊肿,而诊断为骨淋巴管瘤。若镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成,管内为淋巴液,即可确诊为骨淋巴管瘤。
淋巴造影对本病有确诊意义,若造影显示淋巴管阻塞,骨内囊腔中有造影剂充盈和停留,即可确诊为骨淋巴管瘤。
无相关实验室检查。
X线显示病变位于骨干或干骺端或扁骨,呈不同程度的溶骨性破坏,皮质膨胀变薄,甚至消失或仅有疏松样残留,皮质边缘不规则不整齐。骨松质和骨髓腔呈多囊状骨破坏,边缘清晰。破坏区内有较多类似网状的骨性间隔。病变广泛时骨干可轻度弯曲或粗细不等。发生于骨膜者,早期出现压迫凹陷,亦可引起骨皮质的广泛性破坏,断裂呈蚕蚀状。发生于长骨者,可有层状或放射状骨膜反应。骨皮质穿破后局部可出现软组织肿块,肢体增粗,皮下脂肪增厚。
淋巴造影显示患肢淋巴回流时间延长,可见部分性或完全性淋巴管阻塞,出现侧支循环。造影24~48h,可见骨内囊状腔隙中有造影剂充盈。造影剂停留于骨内病灶中可达数月,并可发现异常扩大的淋巴管。
1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。
2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。
3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。
4、 饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。