泛发性特发性毛细血管扩张(generalized essential telangiectasia)是指四肢、躯干大面积小静脉和毛细血管扩张而不伴其他皮损的疾病,多发于女性。
需与其他原因引起的毛细血管扩张鉴别。
1.不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症 皮损易发生于身体上部,分布广泛,对称,有出血倾向。
2.伴系统性疾病的毛细血管扩张 有各系统性原发病表现,组织化学染色显示在末梢小动脉和毛细血管袢动脉端的内皮细胞中含有活性的碱性磷酸酶。而本征则无。
(一)发病原因
病因尚不明确。病理:真皮上部毛细血管扩张,充血,管壁仅由内皮细胞组成,碱性磷酸酶活性缺如说明扩张的毛细血管系毛细血管袢的静脉部分。
(二)发病机制
有人报道1例口服四环素而治愈,另1例在鼻窦感染痊愈后皮损消失,提示细菌毒素可能引发本病。还有作者发现,本病中扩张的血管内皮细胞缺乏碱性磷酸酶。
多发生于40~50岁女性,损害为广泛性线状毛细血管扩张。初发损害位于小腿,而后扩展至大腿、腹部、臀部和上肢等处,皮损可呈泛发性、单侧性或局限于某一较大区域如下肢、上肢、躯干或沿皮神经走行区分布,散在或互相融合。亦可表现为细小血管瘤。部分患者眼结膜及口腔黏膜亦可受累,但无系统性病变及出血现象。
根据发生于四肢、躯干的静脉和毛细血管扩张,广泛分布而不伴其他损害即可诊断。
根据发生于四肢、躯干皮肤的静脉和毛细血管扩张,广泛分布而不伴其他损害,结合皮肤病理检查即可诊断。
组织病理:真皮上部毛细血管扩张、充血,管壁缺陷。仅由内皮细胞组成、用显示血管袢动脉部分的碱性磷酸酶活性的组织化学染色为阴性,说明扩张的毛细血管是毛细血管袢的静脉部分。
泛发性特发性毛细血管扩张主要是指患有某种皮肤病(如酒渣鼻等)的人群,也有一些人原因不明确。有了这种皮肤病后,面部非常容易发红,而且在发热、情绪激动、剧烈运动或饮酒时,颜色不但会加深,整个面部还会潮红(即红脸、关公脸),很难消退,非常影响美观。