皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma),目前病因尚不明确。患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。常见噬红细胞综合征,并常致患者死亡。
1.结节性红斑是皮肤血管炎和脂膜炎为病理基础,以下肢疼痛性结节为临床特点的一种皮肤病,可见于任何年龄,但好发于中青年女性,春秋季多见。
2.组织细胞吞噬性脂膜炎的病名,是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞
组织病理:脂肪细胞小叶有花边样浸润,酷似脂膜炎。浸润细胞由小和大的淋巴样细胞构成。细胞呈非典型性,核碎裂明显,核分裂象常见。可见大量或小量良性组织细胞,并可证明其吞噬红细胞。
免疫组化:肿瘤细胞呈T细胞标定(CD2 ,CD3 ),通常CD4 和CD30-。