医疗信息
提问咨询
疾病指南
找好医生
手机应用
应用中心
登录
|
注册
首页
咨询列表
疾病指南
找好医生
手机应用
免费提问
*
疾病名称:
疾病别名:
疾病部位:
--请选择--
背部
腹部
颈部
皮肤
全身
生殖部位
四肢
头部
臀部
胸部
腰部
男性股沟
女性盆骨
上肢
下肢
鼻
耳
口
头
眼
牙
眉
毛发
盆腔
其他
男性胸部
女性胸部
添加部位
--请选择--
背部
腹部
颈部
皮肤
全身
生殖部位
四肢
头部
臀部
胸部
腰部
男性股沟
女性盆骨
上肢
下肢
鼻
耳
口
头
眼
牙
眉
毛发
盆腔
其他
男性胸部
女性胸部
删除部位
--请选择--
背部
腹部
颈部
皮肤
全身
生殖部位
四肢
头部
臀部
胸部
腰部
男性股沟
女性盆骨
上肢
下肢
鼻
耳
口
头
眼
牙
眉
毛发
盆腔
其他
男性胸部
女性胸部
删除部位
--请选择--
背部
腹部
颈部
皮肤
全身
生殖部位
四肢
头部
臀部
胸部
腰部
男性股沟
女性盆骨
上肢
下肢
鼻
耳
口
头
眼
牙
眉
毛发
盆腔
其他
男性胸部
女性胸部
删除部位
--请选择--
背部
腹部
颈部
皮肤
全身
生殖部位
四肢
头部
臀部
胸部
腰部
男性股沟
女性盆骨
上肢
下肢
鼻
耳
口
头
眼
牙
眉
毛发
盆腔
其他
男性胸部
女性胸部
删除部位
--请选择--
背部
腹部
颈部
皮肤
全身
生殖部位
四肢
头部
臀部
胸部
腰部
男性股沟
女性盆骨
上肢
下肢
鼻
耳
口
头
眼
牙
眉
毛发
盆腔
其他
男性胸部
女性胸部
删除部位
科室分类:
--请选择--
内科
外科
儿科
传染病科
妇产科
精神心理科
皮肤性病科
中医科
肿瘤科
骨科
康复医学科
麻醉医学科
介入医学科
其他科室
营养科
五官科
医技科
医学影像学
--请选择--
皮肤科
性病科
白癜风
胎记
牛皮癣
--请选择--
--请选择--
内科
外科
儿科
传染病科
妇产科
精神心理科
皮肤性病科
中医科
肿瘤科
骨科
康复医学科
麻醉医学科
介入医学科
其他科室
营养科
五官科
医技科
医学影像学
--请选择--
皮肤科
性病科
白癜风
胎记
牛皮癣
--请选择--
--请选择--
内科
外科
儿科
传染病科
妇产科
精神心理科
皮肤性病科
中医科
肿瘤科
骨科
康复医学科
麻醉医学科
介入医学科
其他科室
营养科
五官科
医技科
医学影像学
--请选择--
干部诊疗科
特色医疗科
全科
特诊科
护理咨询
急诊科
结核病科
地方病科
医疗美容科
预防保健科
运动医学科
职业病科
中西医结合科
重症监护室
碎石中心
烧伤科
生殖医学中心
男科
体检科
药剂科
行政科室
其他
--请选择--
--请选择--
内科
外科
儿科
传染病科
妇产科
精神心理科
皮肤性病科
中医科
肿瘤科
骨科
康复医学科
麻醉医学科
介入医学科
其他科室
营养科
五官科
医技科
医学影像学
--请选择--
干部诊疗科
特色医疗科
全科
特诊科
护理咨询
急诊科
结核病科
地方病科
医疗美容科
预防保健科
运动医学科
职业病科
中西医结合科
重症监护室
碎石中心
烧伤科
生殖医学中心
男科
体检科
药剂科
行政科室
其他
--请选择--
*
疾病内容:
毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病。是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。
疾病鉴别:
轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别,局限型线状损害应和疣状痣鉴别。 1.尚需和以下疾病鉴别,鉴别要点如下: (1)黑棘皮病:表现为柔软的乳头瘤样丘疹,多局限于颈、腋、腹股沟等皱褶部位,常合并内脏癌。 (2)融合性网状乳头瘤病:损害为扁平的较大的丘疹,常局限于躯干上部。 (3)疣状角化不良瘤:常为头部或颈部的单个疣状结节。 2.在组织病理上应和下列疾病鉴别: (1)日光性角化病常有表皮细胞核的间变。 (2)慢性良性家族性天疱疮:无裂隙,但基底层上可见棘层松解的大疱。
疾病原因:
(一)发病原因 本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率。但也有单个病例发生,可能为自发突变所致。 因早期损害在日光暴露部位,皮损日晒后加重。有季节倾向性,夏季加重,冬季改善。故认为日光可能是重要的致病因素。但皮损也发生于非经常性曝光部位,如口腔黏膜、腹股沟、掌跖和甲床,因这些部位常易遭受物理创伤,故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。 根据部分病人血清中维生素A浓度低及应用维生素A治疗有效,认为本病与维生素A代谢障碍有关。 (二)发病机制 本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率。电镜研究提示原发缺陷在桥粒及张力细丝。有人根据皮损日晒后加重。提出光性损伤亦可能为一致病诱因。还可能与维生素A代谢障碍有关。
常见症状:
一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重。特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将痂剥除,丘疹中央可见漏斗型小凹窝。初起丘疹呈皮肤色,渐增大融合成不规则疣状斑块,色棕黄、污黑或暗褐。常对称发生于面、胸、腹、四肢、骶部。躯干部损害以中线和腹部为多(图1),面部以颞、额、耳和鼻唇沟为多,四肢以屈面为多。位于四肢屈侧、腋下、股内侧等多汗、摩擦处的损害增殖尤其显著,常呈乳头瘤样,有脓性分泌物,散发恶臭。 皮损好发于皮脂溢出部位,如头皮、额、耳、鼻侧、颈、前胸、肩胛间、腋、腹、腹股沟、臀沟、外阴以及四肢屈侧,分布常广泛而对称,但约有10%的病例,损害分布呈带状或线状,局限于身体一侧。头皮损害常覆盖油脂性污痂,一般无脱发。 约10%的病例可见掌跖呈点状或弥漫性角化过度。手足背部个别的丘疹类似疣状肢端角化症,消退后可遗留白色斑点。 甲可受累,表现为甲下角质增生,甲板变薄、脆裂,有纵行白色嵴纹或游离缘缺损。有时甲床变色。 本病侵犯黏膜较少,偶于口唇、腭、舌、颊黏膜、阴道、食管、盲肠可见白色光滑的扁平或脐形小丘疹、白色疣状斑片或黏膜白斑病样损害。偶见肺部损害,主要在肺下叶,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。 骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。 一般无主观症状或仅有轻度瘙痒,偶可剧痒。损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身。紫外线可使皮损加重,因此,本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。 根据褐色油腻性结痂性毛囊性丘疹,好发于皮脂腺丰富部化,阳性家族史,同晒后皮损加重和典型的组织病理,诊断不难。 中医病机和辨证:中医认为系先天禀赋不足,脾虚蕴湿不化,凝集肌肤所致。自幼发生,炎症不著,多发于皱褶部位,表面结有疣性厚痂。舌质淡,苔薄白或腻,脉沉缓或沉细。 辨证:先天不足,脾失健运,蕴湿不化,凝集肌肤。
需做检查:
肺部损害,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。 组织病理:基本变化为角化不良,特点有: 1.出现圆体、谷粒。 2.基层上方发生棘层松解,形成裂隙或陷窝。 3.有绒毛(单层基底细胞围绕的真皮乳头)小规则地向上突入陷窝。 4.表皮可见乳头瘤伴增生、棘层增厚、角化过度及毛囊口角栓,真皮内有慢性炎症浸润。 圆体见于粒层或角层,其中央为固缩的胞核或角化不良物质(大而圆,呈均匀嗜碱性),周围绕以透亮的晕,晕四周可见嗜碱性角化不良物质如同外壳。谷粒见于角层与陷窝,胞浆极少,外形不清晰,核固缩伸长而常被染成嗜碱性。陷窝是小的裂隙样表皮内水疱,通常位于基层上方,其中棘刺松解细胞过早地发生部分角化。 本病病理变化并不限于毛囊,无毛部位如掌跖与口腔黏膜也被波及,故而本病并非只是毛囊的疾病。口腔黏膜损害的组织象与皮损类似,也有陷窝及角化不良,但一般无典型的圆体形成。
疾病预防:
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。
并发症:
毛囊角化症可并发毛周的感染,由于毛孔被堵塞,故皮脂腺分泌物以及汗液都无法排出,淤积在毛囊内可诱发细菌感染。对于体质低下的患者,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。
修改原因:
关于我们
联系方式
服务条款
隐私条款
粤ICP备2023094852号
营业执照
医疗机构执业许可证
×