继发孔房间隔缺损

继发孔房间隔缺损是最常见的一种先天性心脏病，多见于女性，其发病率男女比为1:2－4，15%－20%的患者伴有其它心内畸型，部分患者合并有二尖瓣脱垂。

一、临床表现

   （一）症状

　  继发孔房间隔缺损的症状不一致，主要与缺损的大小和分流量的多少有关，缺损大者，症状出现早，缺损小者，可长期没有症状，大多数患者在儿童期无任何症状，常在体格检查时发现心脏杂音，经进一步检查明确诊断，一般到青年期后，左向右分流量增多，开始出现症状。

    1、劳累后心悸气急

    左向流分流量大的患者，体循环血流量相对减少，肺循环血流量增加，易出现劳累后心悸气急，呼吸困难，由于左心血容量减少，患者多感疲乏，易怠倦。

    2、反复呼吸道感染

    婴幼儿可因肺循环血流量的增加和肺循环压力的增高，反复发生上呼吸道感染，并发肺炎，表现为多咳，气急，严重者出现肺部感染症状。

    3、紫绀

    婴儿出生后，肺循环阻力较高，在缺损大的患儿可有少量右向左分流，出现轻度紫绀，出生后数月，肺循环阻力逐渐降低，右心房压力低于左心房，紫绀即消失。但病变晚期，由于血流逆转为右向左分流，出现紫绀，并随病情的恶化而加重。

    （二）体征

    1、继发孔房间隔缺损患者的生长发育大多正常，体格检查时胸骨和左侧前胸壁膨隆饱满，胸骨左下缘有抬举性心脏搏动，心界在胸骨左侧第二－三肋间扩大。

    2、听诊时胸骨左缘第二肋间可闻及2－3/6级喷射性收缩期杂音，伴第二心音亢进和固定分裂，有时伴有震颤，心尖部第一心音增强，杂音产生的机制是由于大量的血液经肺动脉瓣进入扩大的肺动脉所引起，肺动脉高压形成后，肺动脉瓣区的收缩期杂音减轻，但第二心音亢进更明显，而分裂变窄或消失。

    3、缺损较大的病例，有时在三尖瓣区可听到短暂的舒张早期隆隆样杂音，是由于大量血液流经相对狭窄的三尖瓣口进入右心室所引起，个别患者在三尖瓣区可听到由于右心室扩大引起的相对性三尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

    4、晚期患者，由于右心负荷长期过重，可继发肺动脉高压和右心衰竭，患者出现右心衰竭的表现，如颈静脉怒张，肝脏肿大和下肢浮肿。

   二、血流动力学改变

   （一）左向右分流

    正常情况下，左心房压力为8－10mmhg，右心房压力为3－5mmhg，左右心房间存在压力阶差，当存在房间隔缺损时，即形成心房水平的左向右分流，分流量与缺损的大小及左－右心房间的压力阶差成正比，与肺血管的阻力成反比，分流方向取决于左心室和右心室的顺应性。婴幼儿时期，左右心室肌肉的厚度和顺应性，体循环和肺循环的血管阻力比较接近，左向右分流量少，随着年龄的增长，肺血管阻力下降，右心室顺应性增大，左向右分流量增多，肺循环血流量也增加，右心房，右心室，肺动脉扩大，临床症状逐渐明显。

   （二）右心容量负荷增加

    心内分流使右心房，右心室和肺部的血流量增多，右心房，右心室和肺动脉主干扩张，左心房，左心室和主动脉相应缩小。

   （三）肺动脉高压

    长期肺循环血流量的增加，使肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层肥厚，引起管腔狭窄和阻力增高，形成肺动脉高压导致右心室肥厚，顺应性降低，反使左向右分流量减少，肺动脉高压形成后，可并发右心衰竭，但由于右心系统具有负担高血容量的生理功能，发生右心衰竭的年龄多在20－30岁以上，当右心压力增高到一定的限度时，右心房水平即形成右向左分流，临床上出现紫绀，表明病变已进入晚期，此即为Eisenmenger（艾.森曼格征）综合征。

    三、诊断

   （一）临床诊断要点

         1、房间隔缺损患者，婴幼儿期即有反复上呼吸道感染史。

         2、体格检查见：右心室隆起，肺动脉瓣区可闻及2－3/级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音增强，伴固定分裂。

   （二）X线检查

    1、肺血多，肺动脉增粗，外围分支增粗增多，两侧肺门区血管增大，搏动增强，透视下可见肺门“舞蹈”。

    2、肺动脉段突出，主动脉结缩小，心脏扩大，以右心房和右心室为主，心房－心高比值大于0.5，右心室增大，心尖上翘，心脏呈二尖瓣型。

    3、肺动脉高压患者，肺动脉段呈瘤样扩张，肺野外围动脉分支变细，呈残根状，右心室反而缩小。

   （三）心电图检查

    1、心电轴右偏，可有不完全性或完全性右束支传导阻滞和右心室肥大，肺动脉高压者可有右心室劳损。

    2、P波高耸，P－R间期延长。

    3、额面心电向量图，QRS环呈顺钟向转位，环体主体在X轴的下方。

   （四）起声心动图检查　

    1、右心房，右心室内径增大，右心室流出道和肺动脉增宽，房间隔回声中断，中断处可见红色穿隔血流。

    2、室间隔运动幅度明显降低，并出现矛盾运动，表现为室间隔肌部右收缩期与左心室后壁同向向前运动，与正常相反。

    3、三尖瓣活动幅度增大，三尖瓣口和肺动脉瓣口血流速度增快，血流量增多。

    4、经食管超声可显示完整的房间隔回声，有助于诊断不同类型的房间隔缺损。

    5、四维（动态三维）超声心动图：能更准确地区分缺损类型，测量缺损大小，并能协助制定治疗方案及评价疗效，对上下腔静脉，三尖瓣，主动脉等毗邻结构及相互间的解剖关系也清晰显示，并可显示分流束的立体形态及动态变化。

    四、外科治疗

   （一）治疗原则：

   房间隔缺损的手术治疗原则修补缺损，最佳年龄4－5岁。

   （二）手术适应症

    1、诊断明确

    2、有气急，心悸症状或曾发生过心力衰竭者

    3、无症状，肺循环血流量为体循环血流量1.5倍以上，心电图示右束支传导阻滞，右心室肥大，X线胸片示肺门血管充血，心影增大者。

    4、婴幼儿期有心力衰竭者，经内科治疗控制后，应尽早手术。

    5、肺动脉高压仍有左向右分流者。

    6、50岁以上患者，在症状，甚至出现心房颤动，心力衰竭，经内科治疗控制后，应尽早手术。

   （三）手术禁忌症

    1、右向左分流或右向左分流为主。

    2、肺血管阻力（TPR）大于10u/m2，肺循环/体循环血流比率小于1.5，体动脉血氧饱和度小于0.9的患者，不宜手术。

    3、右心室收缩压大于90mmhg，或平均压大于35mmhg，分流以右向左为主，临床上有紫绀。

    4、运动后血氧饱和度进行性下降者。

    5、较小的缺损，生后一年内可自行闭合，可观察。

   五、手术后并发症与防治

    1、心率失常

    心率失常是手术后时期并发症，补片组的心率失常较多，尤其多见于房间隔缺损手术患者,主要与手术时为显露左心房后壁过多、过度的牵拉心房或房间隔组织，缝合处距构成koch三角的todaro腱特别近。对房室结有牵拉作用等有关。

    2、Ⅰ度房室传导阻滞和结性心率，多见于术后1－2天内，可在短期内自行恢复。

    3、心房颤动，发生率为5%－6%，常在术后10－14天内出现，大多数患者能在术后的5－7天自动恢复，少数需用药物治疗。

    4、急性左心功能衰竭

    房间隔缺损患者，左心室发育较差，术中心肌保护不当，主动脉阻滞时间长，术后强心利尿措施不妥等,易引起左心室功能衰竭，因此，对左心室发育差者，房间隔缺损大者，应补片修补，并适当扩大左心房容积，术后适当延长辅助呼吸时间。