室间隔缺损

室间隔缺损是指胚胎期室间隔发育不全而形成的左－右心室间的异常交通，出生后在心室水平形成的左向右分流的先天性心脏畸型，占先天性心脏病的20%－40%，是临床上最常见的先天性心脏病，室间隔缺损常合并动脉导管未闭，房间隔缺损，主动脉缩窄，先天性二尖瓣狭窄，左上腔静脉畸形等。

一、临床表现　

    （一）症状

     1、缺损小，分流量少时，临床上一般无症状。

     2、缺损大，分流量多时，婴幼儿期易反复发生呼吸道感染，甚至左心衰竭，2岁以后呼吸道症状可减轻，但出现活动后心悸气急，严重时出现呼吸窘迫和左心衰竭症状。

   （二）体征

       1、缺损小的患儿生长发育良好，缺损大者体格发育差，体重轻，活动耐量下降。

       2、紫绀，杵状指（趾），严重肺动脉高压产生双向分流或反向分流患者，可有紫绀，杵状指（趾），病变晚期出现右心衰竭，表现为肝大，腹水，下肢水肿。

       3、颈静脉搏动明显，心前区膨隆，心脏搏动增强，心界扩大，胸骨突出，肋弓下缘明显凹陷。

       4、听诊：胸骨左缘第3－4肋间可闻及3－4/6级喷射性粗糙的全收缩期杂音，向整个心前区传导，伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音亢进伴分裂，分流量较大者，心尖部可听到二尖瓣相对狭窄的舒张期隆隆样杂音，严重肺动脉高压患者，收缩期杂音减轻或消失，而肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，即GRAHAM－STEELL杂音，部分患者由于缺损皮腱索，乳头肌，或异常膜状物覆盖，杂音强度较弱，震颤也不明显，杂音仍为喷射性。

      5、高位室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂者，可听到收缩期杂音和向心尖部传导的舒张期递减性杂音，脉压增宽，股动脉有枪击音。

二、血流动力学改变　

    室间隔缺损的血流动力学改变，主要取决于缺损的大小和左－右心室间的压力阶差，也即取决于右心室的顺应性和肺循环阻力。

    1、婴儿期，肺血管阻力仍高，左向右分流量较少。

       随着年龄的增长，分流量逐渐增多，分流量的增多使肺循环血流量增加，肺静脉和左心房压力增高，肺间质水肿，肺的顺应性降低，肺功能受损，易引起肺部感染，临床上出现呼吸困难，分流量的增加，使体循环血流量减少，影响发育。

    2、心室水平的左向右分流

       小的缺损对血流的阻力大，左向右分流量较小，大缺损对血流的阻力较小，产生较大的左向右分流量，左向右分流量使左右心室负荷加重，起初肺血流量的增多，可通过肺循环阻力的自身调节使肺动脉压改变不明显，长期的肺血流量的增加，肺小动脉发生痉挛，肺血管阻力随之增加，肺动脉压力增高，肺静脉和左心房压力反而下降，肺间质水肿和和肺的顺应性相应好转，呼吸功能和肺部感染也随之改善。

    3、肺小动脉器质性改变

       肺小动脉长期痉挛，管腔内膜增厚，中层肌肉肥厚，管壁纤维长，管腔狭窄，使肺循环阻力日益增高，产生严重的肺动脉高压。

    4、反向分流

       肺动脉高压发展到一定程度，左向右分流量逐步减少，出现双向分流，最后形成右向左分流为主，使体循环的血氧含量降低，临床上出现紫绀，即Eisenmenger综合征，此时，左心室的负荷减轻，而右心室的负荷进一步加重。

    5、缺损与肺动脉高压的关系

       大缺损，2－3岁出现严重肺动脉高压，中度缺损，10岁左右出现肺动脉高压，小缺损，成人后出现肺动脉高压。

三、 诊断

   （一） 临床诊断要点

       1、缺损小者无症状，缺损较大者可有心慌气短，易患上呼吸道感染，患者生长发育缓慢。

       2、听诊：胸骨左缘第3－4肋间可闻及3－4/6级粗糙的喷射性收缩期杂音，伴震颤，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进，分裂，心尖部第一心音增强。

（二）X线检查

     1、缺损小者，肺血多，肺动脉段饱满，心脏大小正常。

     2、缺损大者，肺血明显增多，肺门血管影扩大，肺动脉段膨隆，主动脉结缩小，心影大，左心缘向左向下延长，心脏扩大以左右心室为主，高位室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全者，左心室特别大。

     3、晚期肺动脉高压患者，肺野外周血管影细小，肺动脉段明显膨大，肺门血管影也较大，心影缩小而右心室仍大。

（三） 心电图检查

     1、缺损小者，心电图正常或有电轴左偏，可有左心室高电压。

     2、缺损大者，心电轴左偏，左心室肥厚或心肌劳损，严重肺动脉高压患者，右心室肥厚伴劳损，可伴有心房扩大和右束支传导阻滞。

（四）超声心动图检查

      彩色多普勒超声心动图（CDE）检查对室间隔缺损的诊断检出率为100%，CDE可直观地显示缺损的部位，大小和数目，定位准确率为98%，对缺损大小的估计与手术结果显著相关，从而可指导手术方案的制定。

      1、左心房和左心室内径增大，室间隔和二尖瓣前叶活动幅度增大，室间隔回声中断，中断处可也以红色为主的五彩穿隔血流射向右心室。

      2、膜部缺损位于心脏十字交叉处，肌部室间隔缺损远离十字交叉，隔断后室间隔缺损显示主动脉前壁与室间隔的连接中断。

四、外科治疗

   （一）手术原则：

        室间隔缺损的外科治疗，原则上是修补缺损，防止心律失常。

   （二）手术适应症

       1、缺损较小者，20%可在婴儿期自行闭合，因而可观察到10岁。

       2、有反复心力衰竭发作的婴儿，分流量超过50%或伴有肺动脉高压者应早日手术。

       3、高位室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂的患者，应及早手术，以防瓣叶因长期脱垂，发生结构松驰，瓣缘延长，加重主动脉瓣关闭不全。

       4、无症状患者或症状较轻的患者，学龄前手术较为理想。

（三)手术禁忌症

      1、静息或轻微活动后出现紫绀或已有杵状指(趾)。

      2、收缩期杂音不明显或已消失，而肺动脉瓣区第二心音亢进或伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。（GRAHAM－STEELL杂音）

      3、动脉血氧饱和度小于90%，或静息时为临界水平，稍活动则下降。

      4、右向左分流或以右向左分流为主的双向分流。

      5、肺循环阻力大于10wood单位　，肺循环血流量小于体循环血流量的1.2倍，肺循环阻力/体循环阻力大于0.75。

五、术后并发症及防治

      1、心律失常　

     是最常见的并发症，Ⅲ度房室传导阻滞的发生率小于2%。

      2、残余缺损

         1）原因：常见原因是缝合时漏针或针距较大，缝线部位肌肉被切割或撕脱，转移针位置不当有缝隙遗留，补片过大有邹褶或连续缝合时缝线未拉紧等。

         2）临床表现：术后出现心前区粗糙的收缩期杂昔，伴有震颤，心率快，有时持续发热，可有血红蛋白尿。

         3）防治：术中选择合适的切口，充分显露术野，缝针及结扎时动作准确轻巧，补片大小合适，对有杂音而无症状者可观察，以期自行缩小或闭合，若临床症状明显，或有心力衰竭者应尽早再次手术修补。

      3、主动脉瓣关闭不全

         1）原因：先天性主动脉瓣脱垂术中未纠正或处理不当，术中缝线直接损伤主动脉瓣，缝线在主动脉瓣环上位置不当或针距太宽，造成主动脉瓣环变形所致。

         2）临床表现：术毕心脏复苏困难，术后心脏增大，脉压增宽，胸骨左缘有舒张期杂音，患者可伴有持续性高热和顽固性心力衰竭等。

3）防治：一旦确诊，立即手术。