法洛三联症

法洛三联症是指肺脉狭窄，房间隔缺损或卵圆孔未闭，右心室肥大三个病理解剖改变的组合，发病率占先天性心脏病的6%,女性高于男性，20岁以下多见。

一、临床表现

    1、肺动脉狭窄轻者，症状出现晚，大多数患者在幼儿期出现心悸气急，口唇发绀，肺动脉狭窄重者，症状出现早，出生后即有气喘和紫绀，常表现为进食时气喘，多汗，哭闹时紫绀时显，患儿可有反复呼吸道感染，头晕、晕厥，活动后心悸气急，易疲劳，右心室流出道严重狭窄或病程晚期，紫绀呈永久性。

    2、蹲踞现象：紫绀严重的患者，活动后可有蹲踞现象。

    3、病史长，年龄大者，可有心力衰竭。

二、体征

    1、部分患儿体格生长发育较差，可有杵状指，心率快，呼吸急促。

    2、心前区隆起，右心室肥大者有抬举性心脏搏动，心界向右扩大。

    3、听诊:胸骨左缘第二肋间可闻及4－5/6级响亮而粗糙的吹风样收缩期杂音，向左锁骨下区和左腋下传导，伴收缩期震颤，肺动脉瓣第二心音减弱或消失，提示肺动脉动脉瓣严重狭窄，肺动脉瓣区第二心音分裂和亢进，提示肺动脉瓣轻度狭窄，伴有大的房间隔缺损。

三、诊断

    一、临床诊断要点

       法洛三联症患者自幼口唇发绀，哭闹或进食时心率快，呼吸急促，有反复呼吸道感染，活动后心悸气急，易疲劳，体格检查时，胸骨左缘第二肋间可闻及4－5/6级响亮粗糙的吹风样收缩期杂音，向左锁骨下区和左腋下传导，伴收缩期震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。

    二、X线胸片

       1、肺血少，肺野清晰，主动脉结缩小或正常。

       2、肺纹理增加见于轻度肺动脉瓣狭窄伴大的房间隔缺损者，肺动脉主干塌陷提示右心室漏斗部狭窄，肺动脉主干狭窄后扩张提示瓣膜部狭窄病变。

       3、右心房扩大，右心室肥大，心尖圆隆不翘。

    三、心电图检查

       1、电轴右偏，右心室肥大，可有不完全右束支传导阻滞。

       2、P波高尖，S－T段下降，T波改变。

    四、 超声心动图检查　

       1、 肺动脉瓣增厚，反射强，右心室漏斗部肌肉厚致流出道狭窄，房间隔中部回声中断，有穿隔血流。

      2、右心室前壁和室间隔增厚，肥厚的肺动脉瓣口有收缩期射流，主肺动脉内有五彩湍流信号。

    五、右心导管检查

       1、导管可经房间隔缺损进入左心房。

       2、右心室压力显著增高，肺动脉与右心室间压力阶差大于10mmgh可确立诊断，有紫绀的患者，左心房压力低于右心房，股动脉血氧饱和度降低。

       3、轻度肺动脉瓣狭窄伴较大房间隔缺损者，右心房血氧含量高于上腔静脉。

    六、右心室选择性造影

        法洛三联症患者行右心室选择性造影的目的是测定右心室－肺动脉压力阶差，以明确肺动脉瓣梗阻的程度，了解右心定的发育情况。

四、外科治疗

    一）手术原则

        法洛三联症患者的外科治疗，原则上是一期矫正畸型。

    二）手术适应症

       1、临床上有紫绀，心悸，缺氧性发作等症状。

       2、右心室－肺动脉收缩压差大于40mmgh。

       3、无症状，心电图示右心室肥厚者。

    三）术后低心排血量综合征的防治

        低心排血综合片是法洛三联症患者术后觉见的死亡原因，其发生与心内畸形矫正不彻底，术前右心功能差等有关，对术前右心室功能差的患者，术后应适当延长呼吸机辅助时间，补充血容量，提高中心静脉压，强心利尿等。