动脉导管未闭

 动脉导管未闭是婴儿时期动脉导管未能闭合的一种先天性心血管畸形，占先天性心脏病的20%左右，男女发病率为1:2，5%－10%的患者合并有室间隔缺损，主动脉缩窄，主劝脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄等心血管畸形，在紫绀型心脏病中，未闭的动脉导管是患儿赖以生存的因素。

一、临床表现

    动脉导管未闭的临床表现主要取决于主－肺动脉间的分流量，以及是否产生肺动脉高压。

   一）症状

     1、导管细，分流量小者，可终身无症状，或者仅有活动后心悸气短等症状。

     2、导管粗，分流量大者，由于肺部充血，婴儿期易有发热，感冒或呼吸道感染，甚至出现左心衰竭，随着年龄的增长，心脏负荷逐渐增加，患者出现乏力，呼吸困难和疲倦等症状。

     3、导管内膜炎：抗生素的大量应用，使耐药菌群增多，已很少见的导管内膜炎发病率又复增加，患者有发烧，体重减轻，贫血和血培养阳性。

  二）体征

     1、导管细，分流量小者，患者体格发育正常;导管粗，分流量大者，体格发育迟缓，晚期可有差异性紫绀。

     2、特征性杂音：听诊时在左胸骨左缘第2肋间可闻及响亮而粗造的连续性机器样杂音，向左锁骨下或左颈部传导，局部可扪及震颤，肺动脉瓣第二心音亢进，但常被杂音所掩盖，导管细，分流量小时，临床上可表现为收缩期杂音，导管粗，分流量较大时，心尖区可听到二尖瓣相对性狭窄的舒张期隆隆样杂音，单独收缩期杂音见于婴幼儿期和出现肺动脉高压的晚期患者。

    3、外周血管征：动脉导管未闭患者，由于主动脉的血液流入肺动脉，舒张期血压降低，使脉压增宽，出现周围血管征，表现为颈部血管搏动增强，早床毛细血管搏动，四肢动脉出现水冲脉和枪击音，但随着肺动脉压的升高，分流量下降，使外周血管征不显著，以致消失。

二、血流动力学改变

    动脉导管是胎儿血液由肺动脉流入主动脉的通道，出生后未闭合，将使主动脉血液持续流入肺动脉，造成左向右分流，增加肺循环血量。

    1、肺动脉水平的左向右分流

分流量大小取决于导管直径和主－肺动脉之间的压力阶差，一般可达左心室排血量的20%－70%，左心室为维持全身血液循环，需增加心排血量的2－4倍。

    2、左心负荷增加

       肺动脉同时接受右心室的血液和经导管分流的血液，使肺静脉回流到左心房的血量增加，左心室容量负荷加大，导致左心室扩大，肥厚，左心室回流血量的增加，造成二尖瓣相对性狭窄，肺静脉血回流受阻，压力增高，可引起间质性肺水肿。

    3、肺动脉高压形成及右心室负荷增加

       肺血流量增中，引起反射性肺小动脉痉挛，肺动脉压力增高，肺动脉由于长期容量负荷的刺激，管壁增厚，硬化，管腔狭窄，使肺循环阻力增加，肺动脉高压形成，进一步加重右心室的负担，出现右心室肥厚。

    4、双向或右向左分流

       随着肺循环阻力的增加和肺动脉高压的发展，左向右分流量逐渐减少，最终出现反向分流，产生差异性紫绀，即躯体的下半身动脉血氧含量降低，趾端出现紫绀，此而Eisenmenger综合征。

    5、动脉瘤形成

       长期血流的冲击，使导管壁变薄，变脆，管腔扩大形成动脉瘤，并易发生感染及动脉内膜炎。

三、 诊断

    一、临床诊断要点

     1、婴幼儿常有上呼吸道感染和心力衰竭病史，成年患者一般无症状。

     2、听诊：胸骨左绷第二肋间有典型的连续性机器样杂音，向左锁骨上窝或左颈部传导，伴有收缩期震颤，肺动脉瓣区第二心音亢进。

     3、周围血管征：脉压增大，有甲床毛细血管搏动，颈动脉搏动，桡动脉有水冲脉,股动脉有枪击音。

   二、 X线胸片

     1、导管小者，肺血正常或稍多，心脏大小正常或稍大。

     2、 导管粗者，肺血多，肺门血管阴影增深，透视下可见肺门舞蹈征；肺动脉段突出，主劝脉结大，呈漏斗征，心影增大，左心缘向下向外延长，早期为左心室，左心房扩大，晚期为双心室扩大。

   三、 心电图检查　

     1、导管细，分流量小者，心电轴正常或有心电轴左偏，导管粗，分流量大者，心电轴左偏，左心室高电压或左心室肥厚。

     2、肺动脉高压者右心房增大和双心室肥大，晚期以右心室肥大为主。

   四、超声心动图检查

     1、左心房，左心室内径增大，室间隔和二尖瓣前叶活动幅度增大，肺动脉内径增宽。

     2、主肺动脉分叉处与降主动脉间可见一通道，其内有双向血流频谱。

   五、右心导管检查和升主动脉造影

     1、肺动脉血氧含量高于右心室0.5%容积以上，心导管可经未闭的动脉导管进入降主动脉。

     2、逆行升主动脉造影，可见造影剂经动脉导管进入肺动脉，肺动脉和主动脉同时显影，并可见未闭的动脉导管。

四、外科治疗

       (一)治疗原则

           动脉导管未闭的外科治疗原则是阻断异常导管血流，防止并发症。

       (二)手术适应症

          1、诊断明确者原则均应手术，最佳年龄3－7岁。

          2、婴幼儿合并严重肺动脉高压，临床上有难以控制的心力衰竭应及早手术。

          3、伴有急性或亚急性心内膜炎，经抗感染治疗三个月后进行手术，如抗感染治疗无明显的效果，也应及早手术。

          4、胸膜外导管闭合术，常用于幼儿或新生儿。

          5、早产婴儿动脉导管未闭的发病率较高，且易引起呼吸窘迫，临床上可先服用消炎药，抑制前列腺素E的合成，促使导管收缩闭合，如治疗效果不佳，也需手术治疗。

       (三)手术禁忌症

     1、合并肺血流量减少的紫绀型心血管畸形，如法洛四联症，主动脉缩窄，主动脉弓离断，大动脉转位等，其病变不能周期矫正者。

     2、杂音消失，静息或轻微活动时有紫绀，或者已有杵状指(趾)者。

     3、动脉血氧饱和度静息时小于95%，活动后小于90%，肺动脉高压以右向左分流为主或肺循环阻力大于10wood单位者。

(五)手术并发症与防治

     1、血管损伤

    多由于术中技术操作失误所致。为此，应熟悉导管局部解剖，游离导管后壁时应轻柔准确，配合合理的降压措施，两线头平行结扎导管，如大出血，应冷静地用手指压迫，以控制出血，然后阻断主动脉和肺动脉，（必要时切开心包），同时降低血压，吸净残血后，根据损伤部位，破口的大小，组织的脆弱程度，采取有效的止血措施。

     2、喉返神经损伤

        往往是由于导管局部解剖结构不清，游离导管时钳夹，切断或连同导管一并结扎所致。也可由于局部组织粘连水肿，压迫神经引起，表现为术后声音嘶哑，故术中谨慎的操作是预防喉返神经损伤的关键。

     3、术后高血压

       发生原因不清，高血压性脑病主要发生在术后24－48小时，主要是采取对症处理。