血友病的中医防治及遗传

血友病的中医防治

血友病是指一组常见的遗传性凝血活酶生成障碍所致的出

血性疾病。包括下列三种：血友病甲、血友病乙、血友病丙。

　　祖国医学中虽无“血友病”之称，但根据血友病的证候当属“血证”或“血病”范围。从（（内经》开始，历代医家对血证的证候，病因病机，治疗原则及方药都有较详尽的阐述。明？张介宾《景岳全书》对血证论述甚详，曰“论治血证，须知其要，而血动之由唯火，唯气。察火者，但察其有火无火。察气者，但察其气虚气实。”明？赵献可《医贯》认为如肾中真水干涸，则真火势必上炎，血亦随火而沸腾；如肾中真火衰竭，则真水反盛，血亦失所依附而上泛，这是血证的两种病变。明？缨仲淳《先醒斋医学广笔记》提出了治吐血三要法：“宜行血不宜止血，宜补肝不宜伐肝，宜降气不宜降火”。清？唐容川《血没论》提出了治血四法：以止血为第一法，消瘀为第二法，宁血为第三法，补虚为收功之法。

　　本病为遗传性疾病，西医尚无根治疗法，有效治疗措施为替代疗法，其他药物均有暂时止血作用。中医认为肾为先天之本，主骨，生髓、藏精，精可化血，因此在治疗水病的过程中补肾应贯彻始终，调节肾之阴阳平衡为治疗本病的基本原则。血友病的临床表现主要有以下几个方面： １、皮肤粘膜出血，２、肌肉出血和血肿，３、关节出血：约80%的患者有之，是本病出血的特征之一。常发生在创伤或行走过久、运动之后。好发于膝关节，踝关节。关节出血系滑膜血管的出血所至。4：血友病性关节炎，５、血友病血囊肿常见于重型血友病患者，常见部位是大腿和骨盆，往往发生在局部创伤后，在骨膜下、肌腱、筋膜下出血形成囊肿，囊肿内不断出血，致使其体积逐渐增大，压迫、破坏和腐蚀周围组织，造成血友病性囊肿，囊肿若穿破，将招致病人大出血而丧生。６、鼻出血，７、血尿。８、消化道出血，９、牙出血。10，颅内出血：常在颅脑损伤后发生，死亡率高。现在来看对血友病患者的生活影响最大的是血友病性关节炎。

　　血友病性关节炎的主要发病机理是：关节出血分为三期： （1）急性期关节腔内及关节周围组织出血，致使关节局部肿胀、疼痛、发热，并可有关节周围肌肉痉挛，活动受限，关节常处于屈曲位置，部分病例关节出血可被吸收，但多数病例因多次反复出血，以致血液不能完全吸收，而形成慢性炎症。（2）全关节炎期滑膜增厚。（3）后期关节纤维化、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩致使功能丧失。 关节的主要病理改变是：关节内的出血或渗出，在关节腔内形成纤维束带，纤维束带在关节内形成广泛性纤维性粘连，这种纤维束带非常坚韧，是膝关节僵硬的主要病理改变。坚韧的束带，它阻碍着膝关节进一步屈曲。血友病性关节炎原发的部位是在滑膜，并向关节腔伸延。开始时滑液和血肿对滑膜的刺激物被滑膜吸收，反复出血将使滑膜肥厚，失去正常吸收功能，关节边缘的软骨被吸收，以后则软骨溃损和完全破坏，导致关节功能的丧失。

　　在关节内明显出血以前，患者有关节似疼非疼的不适感。一旦积血，则关节囊迅速肿胀、关节发热、疼痛、压痛同时出现。由于肌肉痉挛，常引起关节功能障碍。由于关节囊张力增大，出血灶因受压可暂停出血，若一旦关节囊内压减低，常引起再度出血。如此反复发作，必然导致严重的骨关节改变。长时间受累关节可出现不同程度的挛缩和功能障碍，骨骺端可肿大，肌肉可出现废用性萎缩。最常见的是膝关节屈曲，活动受限，踝关节强直。具体到血友病关节炎的治疗问题上，本人的认为现在最好的解决之道是：中西医结合、血液病与骨病联合治疗。血友病给病人带来的痛苦主要是反复出血和关节变形。如何减少出血是治疗的关键，平时服用一些中药对减少出血情况的发生是很有效的，当然有了出血情况凝血因子要上最好。关节部位的出血止血是第一步，当然如何清除淤血很关键。中医认为凡属血液运动阻滞不畅，滞留于经脉之内，或离经之血蓄积于组织间隙，瘀积于器官之内，不能自行消散者就形成瘀血。瘀血形成之后，不但失去了正常血液的功能，反而影响局部乃至全身的气血运动。从临床情况来看，瘀血是血友病病变过程中病理产物，瘀血一旦形成又可作为致病因素，参与到血友病的病理过程中。瘀血对于血友病情发生、发展的影响是巨大的，如何处理好出血、止血、瘀血的关系在治疗血友病的问题上是关键中的关键。

　　单纯的止血，仅为权宜之计，并非上策。 所以见血不能单纯止血，须根据具体病因，标本兼顾，才能取得较好的效果。对于血友病来说，出血是标，而瘀血阻络，血行不通，溢经决络为其本。特别是对于急性出血的病例，急则治其标，缓则求其本。治疗血友病的时候原则上是： １、凉血勿留瘀；2、治血同治气；  3、止血与化瘀同行。 现在由于血制品的使用，使得血友病病人在出血时的病情处理相对要容易。通过中药来解决病情，虽然中药在立杆见影方面要差一些，但对了路效果也是很让人吃惊的。在治疗血友病关节炎上总的来说治疗纲领是要止血化瘀，在医学理论上这是矛盾的两个方面，而且有很多病人的病理改变几乎是不可逆的，血友病患者的治疗是要做到减少、减轻出血情况，加快淤血的吸收，对于关节病理改变要提高关节活动能力，控制疾病进一步发展。止血是血友病治疗的第一步，在出血的情况下要根据病人的实际病情，大胆使用止血药，但要注意前面提到的寒凉药的剂量和应当与一定的化瘀药配伍。在我所治疗的血友病病人中大部分由于病情长，体质都不是很好，血友病患者体虚的情况多，实症出血的情况少，在治疗上要注意扶其“正气”，“气为血帅”。气的运行在中医里是以经络为河的，所以还要注意血气的经络属性。我在这里给病友介绍一个小方子，对防止出血有帮助： 白茅根 60克 仙鹤草 20克 生地 30克花生衣6克 藕节10克 红枣3枚煮水后平时就可以当茶饮，这6味药经过现代药学研究对对出血性疾病有很好的作用。 化瘀是与止血同时要做的，这个用药就一定要根据病人的实际情况决定了，中医的奥妙也在于有的止血药在配伍上或使用上的变化也可以有很好的化瘀作用，其中三七，云南白药等。在实际使用中要根据病人病情的变化调整处方，是药物的作用由开始的止血为主向化瘀方向发展，与患者实际的病情发展向配合。对于关节等位置陈旧性的积血要大胆的使用活血药，在患者病情稳定的时期，加快关节功能的改善。象乳香、没药、山甲等是可以使用的。但一定要根据病情调整好用量。 对于血友病的治疗应该根据病人的实际情况（包括病情、家庭情况、经济能力等等），那种治疗手段直接有效就用那种，可以手术的就手术、只能保守治疗的就保守治疗，关键是要提高血友病患者的生存质量。再顺便说一说大家普遍关心的---花生衣：花生衣有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但提高凝血因子水平不明显。花生衣4g／日。 实验指出，服用花生对A、B型血友病及多类出血性疾病有止血的功效，花生皮衣的效力比花生米更要强50多倍，用花生衣制成的注射液、用於处理各类出血病例，八成均可获得良好的止血效果。对血友病、血小板减少性紫癜、肝病出血等，其效果更加明显。花生衣具有抗纤维蛋白溶解、调整凝血因子缺陷、加强毛细血管收缩、缩短凝血时间、增进血栓形成及血元活性等功能。

血友病的遗传规律（来源于 中医血液病网 转载请注明出处 ）血友病甲有四种遗传方式：
1.血友病甲患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。
2.正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病甲，女儿50%可能为携带者。
3.血友病甲患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。
4.男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。
血友病乙遗传方式和血友病甲相似，血友病乙患者的女儿均为携带者，儿子为正常人。
血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病丙。