炎性乳癌

病例：患者女，46岁，两个月前行副乳切除术，术后伤口恢复良好，近一个月来突然感觉乳房胀痛不适，全身无力就诊。
视诊：患者左侧乳房内上象限皮肤红肿

超声：左侧乳腺外下象限内见片状低弱回声区，边界不清，形态不规则，内回声不均。CDFI：内见少许血流信号。 左侧腋窝及左锁骨上窝均探及淋巴结，皮质增厚，髓质消失。

患者的体温是正常，乳腺皮肤红肿的地方是在其内上象限，而主要疼痛的也就是有包块的地方是在外下象限。她的红肿与一般的炎症也不同，此患者的皮肤是红的很明显，貌似刮过沙，而水肿却不是那么明显。

活检结果：炎性乳癌。

炎性乳癌是一种较罕见的、进展迅速的、高度恶性、预后极差的一种病理综合征，患者以短期内出现乳腺皮肤炎症改变，累及乳腺皮肤1/3以上为主要表现，该种类型具有独立的临床及病理改变，组织学多见真皮淋巴管内癌栓浸润，而肿瘤病理学类型无特殊性，各种组织学类型均可见炎性乳癌。
一。概念：肿瘤区域皮肤呈紫红色并伴有刺痛，非常近似急性炎症，因而又称癌性乳腺炎、急性乳腺癌、炎样癌等。
广义的概念：1.临床有炎症症状表现，组织病理学检查证实有真皮淋巴管浸润
                      2.临床有炎症症状表现，组织病理学检查无真皮淋巴管浸润
                      3.临床无炎症症状表现，组织病理学检查有真皮淋巴管浸润
二。流行病学特征：炎性乳癌较罕见，仅占所有乳腺癌的1%--2.5%，可以发生在任何年龄，但半数以上为绝经后早期多见，2%为妊娠哺乳期妇女，平均55岁。
三。病理学特点：炎性乳癌是由于侵犯脉管所致淋巴回流受阻，具有特异性临床表现的一种特殊形式乳腺癌，其组织类型可见各种类型的乳腺癌，并无特殊性，但仅有淋巴管癌栓，缺乏临床表现的病例不能诊断为炎性乳癌。
1.肉眼所见：乳房迅速弥漫肿大，质地坚硬，边界不清，无明显肿块，乳房表面呈紫红色、增厚，水肿，至少占1/3以上，局部温度增高，可呈橘皮样改变，红肿区域与正常皮肤无界限，有的肿瘤皮肤可出现卫星结节，多数为单侧乳房发病。
2.镜下所见：可为管内CA、硬CA，或小型细胞癌，可为中心型，癌细胞多，形状不一，细胞质丰富而淡然。
独具的病理特点：扩张的表皮下，淋巴管中有癌细胞团浸润，有时皮内的浅淋巴管和乳房内的淋巴管可见淋巴细胞回流受阻所引起的皮肤改变，如胶原纤维层与网状层分离，受累淋巴管可见浆细胞浸润。
四。临床特点：1.病程短，进展快，来势凶险，常为数周或数月。
                         2.临床均以乳房急性炎症就诊，该病表现为红肿热痛及局部压痛，皮肤红肿至少占乳房表面的1/3以上，皮肤增厚，有时有疼痛，热感，皮肤也可有橘皮样改变，乳腺肿瘤可累及整个乳房，短期内出现皮肤的卫星结节，无畏寒，发热，白细胞升高等全身炎症性反应。
                         3.转移复发率高，几乎100%有腋窝淋巴结肿大，1/3伴肺、骨的远处转移。
                         4.抗炎治疗无效
                         5.预后差，平均生存期4--9月，因病变迅速发展，转移快，对侧乳腺不久便侵犯因而患者常于1年内死亡。
五。影像表现：
<一>彩超：1.皮下淋巴管扩张，肿块周围皮肤增厚，皮下淋巴管扩张，皮下脂肪回声改变，且由迂曲的细管状回声环绕而呈卵石样改变
                  2.肿块大小比值，超声探查的较临床的小
                  3.异常丰富的血流信号，具有血流丰富的高速高阻的特点
<二>X线：肿块型：明显均匀高密度，边缘不清，形态不规则，均有不同程度的向周围腺体浸润改变。
                浸润型：腺体结构消失，患侧密度明显增高，无法显示肿块边界。
                 其他：皮下脂肪层广泛受累，表现为条索状影或细网致密影，局部或广泛性皮肤增厚，乳头内陷，腋窝淋巴结增大等。
六。诊断及鉴别诊断
1.诊断：主要依靠病理检查，特点包括：起病较急的中年妇女，乳房肿大并乳房局部红肿热痛，无畏寒发热，白细胞升高等炎症反应，皮肤呈红色或紫红色，片状水肿及橘皮样改变，红肿范围超过1/3以上，同侧腋窝淋巴结肿大，细针穿刺细胞学或局部组织活检可明确诊断。
2.鉴别：急性乳腺炎和乳腺脓肿
              多见于年轻、哺乳期妇女，除局部炎症外，尚有全身发热，白细胞明显升高等炎症反应，查体乳房皮肤有充血水肿，但橘皮样改变不明显，绝无卫星结节，针吸穿刺可为脓液及坏死组织，细胞学检查为炎症细胞，应用抗生素明显有效。
七。治疗：化疗--手术--放疗--化疗--内分泌治疗