Lve氏病患者双束支阻滞并双源性异位搏动1例

    患者，男性，79岁，发作头昏,心悸半月,晕厥3次入院。患者半月前无明显诱因突发头昏、心悸、恐惧感、伴恶心、呕吐,晕厥一次,约10分钟后症状自行缓解。入院前一天上述症状复发。下午4时再发并加重,经抢救无效死亡。上午给予心脏超声、X线及心电图检查，听诊主动脉区可闻及舒张期杂音，心脏Ｘ线可见主动脉钙化,心脏有３个部位钙化。超声显示有主动脉瓣叶的明显增厚,回声增强钙化。

    入院查心电图(见图)示：本图窦性P波规律出现，心率为50次/分,各导联终末部传导延缓，QRS波在V1导联呈M型，P-R间期长达0.28－0.36秒，QRS波共5种形态，①I导联R_3、5，II导联R₃，V3导联R₃联律间期相等为0.52秒，T波与主波方向相反，考虑为室性早搏。②I导联R_1、4，III导联R_2、3、8，aVF导联R₃,V3导联R₂,QRS波群呈宽大畸形,有固定的逸搏周期1.44秒,逸搏频率为42次/分,考虑为另一个室性起搏点。多数表现为逸搏,III导联R₂表现为室早。③II导联R₃,III导联R₇,aVL导联R₂，aVF导联R₂，V1导联R₂及V4导联R₂可见联律间期为0.92秒，QRS波群形态与窦性下传的QRS波群相近，其前的窦性P波与QRS波无明显关系，考虑为交界区早搏。④aVR导联R₃，其前有窦性P波，P-R间期较正常窦性P－R间期明显缩短，其后QRS波群与窦性下传QRS波群相近，不支持室性融合波的诊断，仍考虑为交界区早搏（舒张晚期），只是早搏的提前量小于上述交界区早搏。⑤V1导联R₃其前有窦性P波，QRS波与正常波形相近，P-R间期略短于正常窦性下传P－R间期，考虑为室性融合波。心电图诊断：窦性心动过缓，不正常ST-T改变,双束支阻滞，双源性室性异位搏动(一种表现为室性早搏,一种表现为室性逸搏)，交界性早搏，室性融合波。

讨论：

    本例各导联终末部传导延缓，V1导联QRS波呈典型M型，P-R间期长达0.28－0.36秒，可诊断为完全性右束支传导阻滞+左束支I度传导阻滞，由于双侧束支传导阻滞的心电图表现和诊断相对复杂,单侧束支传导阻滞伴有对侧束支I～III度传导阻滞时,其心电图表现与单侧束支传导阻滞伴房室传导阻滞完全一样,心电图很难鉴别^［1］，主要通过电生理检查给予确诊，因患者入院下午死亡，未能进一步检查,给最终确诊带来困难。上图表现也可能为完全性右束支传导阻滞+I度房室传导阻滞。根据本例患者有晕厥病史，X线及彩色多普勒超声证实有钙化斑并伴有束支传导阻滞，因此前一种诊断的可能性极大。

    Ｌｅｖ氏病属老年退行性疾病,其病变主要位于心脏特殊传导系统远端的双侧束支,双侧束支传导阻滞是其基本表现^［2,3］。 诊断的核心是左侧骨架纤维化或钙化过程中形成双侧束支阻滞。心脏左侧骨架是指与房室传导组织邻近的一组部位,包括中心纤维体、室间隔隔部、肌部室间隔顶部、主动脉瓣环及二尖瓣环。心脏左侧骨架受到长时间的机械性牵拉、磨损,可发生进行性纤维化或钙化。这些病理改变累及房室传导系统的远端时,可引起束支传导纤维数量减少,并可能在束支起始部被切断而发生完全性右、左束支传导功能减退或全部丧失,形成Ｌｅｖ氏病。此外，患者有晕厥史,可能是因一侧束支突然由不完全传导阻滞发展成完全性传导阻滞,并引起三度房室传导阻滞的结果。缓慢心率可引起急性脑供血不足而发生晕厥。本例患者出现双束支阻滞且伴有复杂的心律失常,支持Lve病的诊断。

    临床上,应注意与Lenegre氏病鉴别^［4］,后者是一种原因不明的心脏特殊传导系统束支水平的特发性疾病,不属于老年退行性疾病,不一定是老年人发病,不伴有心脏左侧纤维支架硬化症,结合患者不同的临床特点鉴别并不困难。

参考文献：

1.郭继鸿 许原 王立群等   Ｌｅｖ氏病及其心电图特点  心电学杂志 , 2002,21,  6～9

2. Podrid PJ，Kowey PR. Cardiac arrhythmia:mechanism, diagnosis& management. 2nded. Philadelphia:Lippincott Williams&Wilkins a   Wolters Wuu`ner Company. 2001 .695～703.

3.Bellet S .Clinical disorders of the heart beat.3nded. Philadelphia:Lea & Febiger Company .1971 .344～362.

4.郭继鸿    Ｌｅｖ氏病       临床心电学杂志  ,2002,11,   51～58