小儿贫血

　　营养性缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的一种类型，尤以婴幼儿的发病率最高。临床主要特点为小细，胞低色素性贫血，故又称为营养性小细胞性贫血。 　　

铁在体内的代谢

　　正常人体内铁的含量为35～60毫克／公斤。其中65～70％存在于循环红细胞的血红蛋白甲，25～30％为贮存铁，以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在于网状内皮系统(肝、脾、骨髓等)中，约5％存在于肌红蛋白及各种含铁的酶(过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等)中。在血浆中转运的铁仅占0.1％左右。人体需要的铁来源于食物和；衰老红细胞破坏后释放的铁。一般食物中所含的铁仅约5～10％能被吸收。植物中的铁盐吸收率低，而肉类中，铁吸收率高。二价铁比三价铁容易吸收。同时食入维生素C、果糖，氨基酸以及胃液中的盐酸均有利于铁的吸收，而食物中的磷酸、草酸，植酸则有碍于铁的吸收。铁的吸收主要在十二指肠及空肠上段进行。肠粘膜细胞有调节铁吸收的功能。这种细胞寿命为2～3天，在肠腔和血液之间形成一暂时保存铁的地带。在体内铁过多时，大量保存铁的肠粘膜细胞在肠腔内脱落排出体外，使铁吸收减少。相反，在缺铁和造血功能增强时，铁通过肠粘膜进入血循环的量增多。 　　从肠道吸收的铁进入血浆后，与一种转铁蛋白(转铁蛋白）结合，被输送到组织中贮存或至骨髓中参与造血。在正常情况下，约有1/3的转铁蛋白与铁结合，结合的铁就是血清铁含量。其余的2/3转铁蛋白，仍具有与铁结合的能力，在体外加上一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量称为未饱和铁结合力。血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。血清铁与血清总铁结合力的百分比值称为血清铁饱和度。 　　不同年龄小儿血清铁、铁结合力和饱和度的正常值年龄血清铁(微克%)血清未饱和铁结合力(微克％)血清总铁结合力(微克％)清铁饱和度(%) 　　

年龄	范围均值范围
1个月～	89　57～160　257　199～352　346　284～426　25.7　17～30
1岁～	90　65～168　229　110～308　319　216～400　28.2　19～56
3岁～	95　56～142　275　148～382　370　228～502　25.6　15～42
7岁～11岁	102　60～140　246　140～374　348　220～500　29.3　16～44
成　人	男　128　86～168　194　69～267　322　222～400　30.9　25～55　 　　女　105　80～150　186　120～250　291　250～342　36.0　20～51

　由衰老红细胞破坏后放出的血红蛋白及其他铁蛋白分解代谢释放出来的铁又可有效地用来重新合成血红蛋白和铁化合物。正常小儿每日损失的铁量极微，不超过15微克／公斤／日。主要由胆汁、尿液、汗液和脱落的粘膜细胞排出。但小儿时期由于不断生长发育，故每日需自饮食中补充的铁量较成人多，约需6～16毫克／日。

缺铁与贫血

　　铁是合成血红蛋白的原料。血浆中转运的铁到达骨髓造血组织时，铁即进入幼红细胞内，被线粒体摄取而形成正铁血红素。后者再与珠蛋白形成血红蛋白。当体内缺铁或铁的利用发生障碍时，因正铁血红素的合成不足，使血红蛋白合成减少，新生的红细胞中血红蛋白量不足。明显缺铁时对幼红细胞的分裂增殖也有一定影响，但远不如对血红蛋白合成的影响明显，故新生的红细胞胞体变小，胞浆中血红蛋白量减少，而形成小细胞低色素性贫血。 　　严重缺铁时不仅发生贫血，也可引起体内含铁的酶类缺乏，致细胞呼吸发生障碍，影响组织器官的功能，临床上可发生胃肠道、循环、神经等系统的功能障碍。由于贫血，带氧不足，更使功能障碍加重。

缺铁的原因

　　以下原因可单独或同时存在： 
(一)　体内贮铁不足 　　胎儿期从母体所获得的铁以妊娠最后三个月为最多。正常足月新生儿体内贮铁量约为25 0～300毫克(平均60～70毫克／公斤)。贮存铁及出生后红细胞破坏所释放的铁足够出生后3～4个月内造血之需。如贮铁不足，则婴儿期易较早发生缺铁性贫血。母患严重缺铁性贫血、早产或双胎致婴儿出生体重过低，以及从胎儿循环中失血(如胎儿输血至母体或输血至另一同胞孪生胎儿)，都是造成新生儿贮铁减少的原因。出生后结扎脐带的时间延迟一些，并用手将脐带内血挤净，可使新生儿多得75毫升血或35毫克铁。 　　(二)　铁的入量不足 　　饮食中铁的供给不足为导致缺铁性贫血的重要原因。人奶和牛奶含铁量均低(<0．21毫克／分升)，不够婴儿所需，如单用奶类喂养又不及时添加含铁较多的辅食，则易发生缺铁性贫血。食物中菠菜含铁虽较多，但吸收较差，大豆为植物中含铁较高且吸收率较高的食物，故可优先选用。肉类中铁的吸收率较高，而蛋类中铁的吸收率在动物类食物中较低。由于长期腹泻、消化道畸形、肠吸收不良等引起铁的吸收障碍时也可导致缺铁性贫血。 　　(三)　生长发育因素 　　随体重增长血容量相应增加，生长速度愈快，铁的需要量相，对愈大，愈易发生缺铁。婴儿至一岁时体重增至初生时的3倍，早产儿可增至5～6倍，故婴儿期尤其是早产儿最易发生缺铁性贫血。 　　(四)　铁的丢失或消耗过多 　　正常婴儿在生后两个月内由粪便排出的铁比由饮食中摄取的铁多，由皮肤损失的铁也相对较多。此外，由于肠息肉、美克尔憩室、钩虫病等也可引起肠道失血。因失血1毫升就相当于失铁0．5毫克，故无论何种原因引起的长期小量失血都是发生缺铁性贫血的重要原因。长期反复患感染性疾病，可因消耗增多而引起贫血。

临床表现

　　任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。发病缓慢，多不能确定发病日期，不少患儿因其他疾病就诊时才被发现患有本病。

一般表现

　　皮肤、粘膜逐渐苍白或苍黄，以口唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易感疲乏无力，易烦躁哭闹或精神不振，不爱活动，食欲减退。年长儿可诉头晕、眼前发黑，耳鸣等。

造血器官表现

　　由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结常轻度肿大。年龄愈小，病程愈久、贫血愈重，则肝脾肿大愈明显，但肿大程度罕有超过中等度者，淋巴结肿大程度较轻，质韧不硬。

其他症状和体征

　　由于上皮损害可出现反甲，口腔粘膜及肛门发炎，舌乳头萎缩等。消化系统症状常有食欲低下，异食癖，时有呕吐或腹泻。呼吸，脉率加快，心前区往往可听到收缩期杂音。贫血严重者可有心脏扩大，甚至并发心功能不全。

基本分类

　　由于贫血的病因和发病原理多种多样，因此，迄今尚无一个既能阐明病因与发病原理，又能指导临床的统一分类法。目前一般采用形态分类和病因分类。 　　一、形态分类　这种分类的基础是根据红细胞平均容积(MCV，正常值80～94立方微米)，红细胞平均血红蛋白量(MCH，正常值27～32微微克)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC，正常值32～38克／分升红细胞)的测定结果而将贫血分为四类： 　　(一)大细胞性贫血　MCV>94立方微米，MCH为>32微微克，MCHC正常。属于此类贫血者有营养性巨幼红细胞性贫血。 　　(--)正细胞性贫血　MCV、MCH和MCHC均正常。此类贫血见于再生障碍性贫血、急性失血后贫血。 　　(三)单纯小细胞性贫血　MCV为<80立方微米，MCH小于正常，MCHC正常。慢性感染、慢性肾脏疾病所致的贫血属于此类。 　　(四)小细胞低色素性贫血　MCV<80立方微米，MCH为12～20微微克，MCHC<30克／分升。此类贫血见于缺铁性贫血、地中海贫血等。 　　二、病因分类法 　　这种分类法是根据疾病发生的原因进行分类，故对诊断和治疗都有一定的指导意义。造成贫血的原因是由于红细胞的生成与破坏二者不平衡所致，据此将贫血分为失血性，溶血性和造血不良三类： 　　(一)失血性 　　1．急性失血　如创伤大出血，出血性疾病等。 　　2．慢性失血　如溃疡病、钩虫病、肠息肉等。 　　(二)溶血性 　　1．红细胞内的异常(内因性) 　　(1)红细胞膜缺陷　如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。 　　(2)红细胞酶缺陷　如6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。 　　(3)血红蛋白合成与结构异常　如地中海贫血、异常血红蛋白病等。 　　2、红细胞外异常(外因性) 　　(1)免疫因素　存在有破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。 　　(2)感染因素　因细菌的溶血素或疟原虫等对红细胞的破坏。 　　(3)化学物理因素　如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。 　　(4)其他　如脾功能亢进。 　　(三)　造血不良 　　1．缺乏造血物质　缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞性贫血。 　　2．骨髓抑制　先天性再生低下性贫血、再生障碍性贫血、感染、恶性肿瘤，血液病等。 　　以上两种分类法各有其优缺点，目前国内外多采用病因分类法。由于形态分类可用于推断病因，对病因诊断起辅助作用。因此，可互相补充。

疾病预防

　　主要是做好卫生宣教工作，使家长认识到本病对小儿的危害性及做好预防的重要性。具体措施应包括对孕母的卫生指导，小儿出生后的合理喂养，强调及时添加含铁较多的辅助食品(如自生后3个月因不能进食肉类，可加蛋黄)，早防、早治消化、营养紊乱及感染性疾病，对早产儿及双胎儿早期给予铁剂(元素铁0.8～1.5毫克/公斤/日)，对疾病恢复期患儿注意营养素的供给等等。