唇裂、腭裂的病因和治疗

    唇裂又称兔唇，腭裂又称狼咽，是口腔颌面部常见的先天性畸形。唇裂、腭裂可单独发生，也可同时伴发。据统计：我国新生儿唇腭裂的发生率约为1：1000，据南华大学附属第一医院口腔颌面外科收治的2千多例患儿分析，唇腭裂的发生男多于女，左侧多于右侧。

   一、唇裂、腭裂的病因正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育互相融合，就发生先天性唇腭裂畸形。唇裂的发生是胎儿在第7周时由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能融合的结果，而腭裂是由于胎儿在第10周时两侧腭突及鼻中隔未能相互融合所致。至于未能融合的因素，目前原因尚未明了，可能与营养、遗传、感染、内分泌等下列因素有关： 

   （1）遗传因素：唇腭裂是一种多基因遗传病，正常发病率为0.10%～0.17%，但父亲患有唇裂，后代患病率为3%左右，如果母亲患有唇裂，则遗传给子女的几率高达14%。 

   （2）营养缺乏：妇女怀孕期间的呕吐、厌食和偏食可影响营养摄入，造成维生素（如维生素A、E、B2、B6、C、D）、叶酸以及钙、磷、铁等矿物质缺乏。 

   （3）病毒感染：在孕妇妊娠早期(2个月内)，如患病毒性感冒或受风疹等病毒感染，可能成为婴儿唇裂的原因。 

  （4）药物因素：目前已明确导致唇、腭裂畸形的药物有肾上腺皮质激素、抗癫痫药、抗恶性肿瘤药物、抗过敏药物等。 

  （5）内分泌失调：在怀孕早期（8周内），如孕妇情绪紧张，或因生理性、精神性等原因，使体内的肾上腺皮质激素分泌增加，从而导致胚胎发生畸形。 

  （6）放射线：妊娠早期如果接触放射线，则有可能使胚胎细胞发生突变导致胎儿唇腭裂。 

  （7）吸烟、酗酒：孕妇吸烟、酗酒也可导致婴儿唇腭裂。 

  （8）父母年龄因素：唇腭裂的发生率与父母的生育年龄具有一定的相关性，生育年龄在35岁以上者唇腭裂发生风险性就越高。

   二、唇裂、腭裂的治疗

  （一）治疗方式：目前，手术修复是治疗唇裂、腭裂唯一有效的方法。 

  （二）唇裂、腭裂患者手术时间的选择 唇裂、腭裂修复手术的时间选择很重要，总的来说越小做就越有利于功能的恢复。

  目前国际上认同的最佳手术时间是： 

  （1）单侧唇裂整复术一般在婴儿3～6个月左右进行。其理由是：患儿此时已度过了初生后的脱水和体重减轻阶段，能适应外界环境，也已习惯饮食，健全了相应的消化功能，体重逐渐增加，故承受手术的能力增强，手术的危险性也大为减少。 

 （2）双侧唇裂整复术一般在婴儿6～12个月施行手术。其理由是：双侧唇裂整复术较单侧复杂，手术时间相对较长，术中出血也比单侧多，故应较单侧唇裂整复术延后1～6个月。    （3）腭裂整复手术目前大多数学者主张在患儿1～2岁时进行。其理由是：在患儿说话之前施行手术，术后患儿可比较自然地学习说话，建立正常的发音习惯，同时还有利于软腭肌的发育，重建良好的腭咽闭合，获得较好的发音效果。 

   我们南华大学附属第一医院口腔颌面外科多年的临床实践也证明了以上手术时间选择的合理性。但我们需要强调的是：患儿手术的安全性是第一位，在实际临床工作中，医师（特别是基层医院医师）应根据具体情况来决定选择手术年龄。综合考虑患儿全身情况、手术的安全性、手术方法、语音效果、上颌骨发育及手术单位的设备条件，麻醉技术力量、手术的熟练程度和患儿家属的要求而定。