新生儿面神经麻痹常由于胎头在产道下降时母亲骶骨压迫或产钳助产受损所致。面瘫部位与胎位有密切关系,常为一侧,周围性,眼不能闭合,不能皱眉,哭闹时面貅对称,患侧鼻唇沟浅,口角向健侧歪斜。治疗主要是注意保护角膜,多数患儿在生后,个别能自行恢复,个别因神经撕裂持续未恢复者需行神经移植或神经转移术治疗。
1.中枢性面瘫 系对侧皮质-脑桥束受损所致,因上组面肌末受累,故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪,并常伴有该侧的偏瘫。
2.由其他原因引起的周围性面瘫
(1)急性感染性多发性神经根神经炎(脑神经型):可出现周围性面瘫,但病变常为双侧,多数伴有其他脑神经损害。脑脊液可有蛋白(增高)细胞(正常或轻度高)分离现象。
(2)脑桥病变:因面神经运动核位于脑桥,其纤维绕过展神经核。故脑桥病损除周围性面瘫外,常伴有脑桥内部邻近结构的损害,如同侧外直肌麻痹、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等。
(3)小脑脑桥角损害:多同时损害同侧第Ⅴ和Ⅷ对脑神经以及小脑和延髓。故除周围性面瘫外,还可有同侧面部感觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现。
(4)面神经管邻近部位的病变:如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅骨骨折等,除周围性面瘫外,可有其他相应的体征和病史。
(5)茎乳孔以外的病变:因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌,故腮腺炎症、肿瘤、颌颈部及腮腺区手术均可引起周围性面瘫。但除面瘫外,常有相应疾病的病史及特征性临床表现,无听觉过敏及味觉障碍等。
另外,因面神经在面部所处的位置浅表且与咽部相处甚近,易受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响,而易导致面神经的局部营养血管痉挛,缺血、缺氧及水肿,而成为面神经容易受累的外在因素。
目前所知Bell麻痹的诱因主要有两个:疲劳及面部、耳后受凉后出现面神经麻痹。如乘车受冷风吹或睡眠后耳部受冷风或电风扇吹等。显然机体抵抗力下降是引起面神经麻痹的诱因之一。但Bell麻痹真正的病因并不十分清楚。经过数十年的研究,趋向认为是由病毒引起的神经病变,或是一种单纯性疱疹型神经炎。
目前Bell麻痹的病因仍是临床研究的一个目标。在过去几十年中,进行了广泛的研究。许多研究者提出了遗传、代谢、自身免疫、血管、神经嵌顿及感染等原因。
面神经麻痹的体征分为运动、分泌和感觉三类。常急性发病,病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现,常伴有病侧外耳道和(或)耳后乳突区疼痛和(或)压痛。
上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失,不能抬额、蹙眉,眼睑不能闭合或闭合不全,闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜(称Bell现象)。因眼轮匝肌瘫痪,下眼睑外翻,泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,嘴被牵向病灶对侧,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮时病侧嘴角漏气。由于颊肌瘫痪,咀嚼时易咬伤颊黏膜,食物常滞留于齿颊之间。
严重损伤者,面肌麻痹显著,甚至见于面部休息时。病人下半部面部肌肉松弛、面纹消失,颈阔肌裂隙较正常宽,面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消失。当病人试图微笑时,下半部面肌拉向对侧,造成伸舌或张口时出现偏斜的假象。唾液和食物聚集在瘫痪侧,病人不能闭眼,随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于周围神经至神经节时,泪腺神经失去作用,不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管,导致结合膜囊内眼泪聚集过多。因上眼睑麻痹,角膜反射消失,通过眨动另—侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。
若病变波及鼓索神经,可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。
若镫骨肌支以上部位受累时,除味觉障碍外,还可出现同侧听觉过敏。
尽管面神经也许传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围的皮肤感觉,但是很少发觉这些感觉缺失。
面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力,偶尔下半面部比上半面部受累更为严重。对侧很少受累。面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性,如果神经已被切断,功能完全、甚至部分性恢复的机会均很小,多数面神经麻痹的病人可部分或完全性恢复功能,完全性恢复者在休息或运动时,两侧面部表情无区别;部分性恢复者在瘫痪侧出现“挛缩”的改变,表面检查似乎显示正常侧肌肉无力,随病人微笑或试图运动面肌,此不正确印象更加明显。
若膝状神经节受累(多为带状疱疹病毒感染),除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外,还有同侧唾液、泪液分泌障碍,耳内及耳后疼痛,外耳道及耳郭出现疱疹,称膝状神经节综合征(Ramsay Hunt syndrome)。1907年Ramsay Hunt首先描述了膝神经节疱疹综合征,包括面神经麻痹,耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征。1977年Djupesland、Degre及Stien根据病毒组织学及免疫学结果,提出Ramsay Hunt综合征为多发性神经病变。
1.面神经麻痹耳痛、耳廓及外耳道疱疹。口咽症状:味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡。
2.眼症状 流泪减少、结膜炎、泪溢。瞳孔收缩、眼色素层炎、视觉障碍及上睑下垂。
3.听力/前庭症状 音响恐怖及听觉过敏,感音神经性听力丧失,耳鸣,眩晕及眼球震颤。
4.中枢、颈部及远端症状 发热及不适。伴有面部或身体疱疹,三叉神经感觉异常;局部淋巴结病;患侧面部无汗症;脑炎;交感神经节受累,包括Horner综合征;颈段感觉受损;肢体运动受累。
诊断急性Bell麻痹应是一种排除性诊断,当找不到面神经麻痹的其他病因时,作出Bell麻痹的诊断是准确的。典型的特发性(Bell)麻痹的特征是:
1.通常急性发病,一侧面部表情肌瘫痪;面神经麻痹早期的症状和体征还包括面部麻木、疼痛、味觉障碍、听觉过敏(听觉不良),泪溢和流泪减少。
2.在50%的患者出现耳颞部、面部、乳突、颈或舌麻木或疼痛,疼痛一般位于耳后,但有时放射到面部、咽部或上肢。这些症状通常为一侧性,但也可以为对称性的。
3.60%的患者有病毒感染的前驱症状。
4.较少的患者患有反复性面神经麻痹(13%)。
5.有Bell麻痹家族史的患者占14 %。
6.可以出现患侧眼干或下颌下腺分泌减少(10%)。
7.大部分患者(90%),患侧镫骨肌反射减弱或消失,由于耳蜗神经节的抑制神经纤维受累,所以听觉过敏(听觉不良,声音恐怖)甚至出现在有完整的镫骨肌反射的患者,表示蜗神经耳蜗支功能障碍。
8.发病后头10天,在40%患者的鼓膜可以看到鼓索充血。
9.急性面神经麻痹的患者,存在味觉障碍或听觉过敏,即足以确诊为Bell麻痹。
简而言之,面神经麻痹为周围性,伴有急性发病史及感染性多发性脑神经炎,没有其他疾病,即可以作出Bell麻痹的诊断。不需要进一步的诊断性检查。
10.典型的膝神经节疱疹综合征(Ramsay Hunt综合征),包括面神经麻痹,耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征。Djupesland、Degre及Stien提出Ramsay Hunt综合征为多发性神经病变:
(1)面神经麻痹耳痛、耳郭及外耳道疱疹。口咽症状:味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡。
(2)眼症状:流泪减少、结膜炎、泪溢。瞳孔收缩、眼色素层炎、视觉障碍及上睑下垂。
(3)听力/前庭症状:音响恐怖及听觉过敏,感音神经性听力丧失,耳鸣,眩晕及眼球震颤。
(4)中枢、颈部及远端症状:发热及不适。伴有面部或身体疱疹,三叉神经感觉异常;局部淋巴结病;患侧面部无汗症;脑炎;交感神经节受累,包括Horner综合征;颈段感觉受损;肢体运动受累。
2.血糖、免疫项目、脑脊液检查 如异常则有鉴别诊断意义。
以下检查项目如异常,则有鉴别诊断意义。
1.脑电图、眼底检查。
2.颅底摄片。
3.CT及MRI等检查。
4.胸透、心电图。
1.增强体质,注意预防面部受凉风吹袭及上呼吸道感染。
2.早期综合治疗,减轻并发症和后遗症。
3.可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
并发症是面神经麻痹恢复后或恢复过程中出现的一种症状。主要表现为面部表情肌挛缩、联带运动、面肌抽搐、上睑下垂及鳄鱼泪。
面肌运动和泪腺异常可继发于面肌麻痹。病人无论何时眨眼(联带运动),都出现口唇肌轻微抽动,或者在进餐分泌唾液时,引起泪腺的过多分泌;整个面肌阵发性挛缩,看起来像局限性痫性发作(localized seizure),偶尔见于从未有明显面神经疾病的病人。这些病症的病因不清楚,一些研究者将之归结于神经纤维的不适当再生.或在神经干内发生纤维之间的冲动传导(假突触传导)。