软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一,发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。本病分原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。本病多见于成人,30岁以下少见,35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。
1.成软骨细胞瘤 良性肿瘤,多数学者认为其来源于骨骺软骨,病程较长,平均2年以上。常见部位是长骨骨端中央或偏心生长,表现为圆形或卵圆形溶骨样破坏,皮质隆起变薄,可有不规则钙化及粗糙纹理,但其边界清楚,大体标本见周边硬化,瘤壁有不规则骨嵴隆起。突出骨外则皮质变薄或仅有纤维包膜。
2.内生软骨瘤 是常见的良性软骨肿瘤,包括孤立性内生软骨瘤和多发性内生软骨瘤两种。有学者认为该病本质是干骺部软骨发育异常,常见部位是手、足小骨,孤立或多发性溶骨性改变,有散在钙化,可发生病理性骨折,但肿瘤不侵袭软组织。
3.骨软骨瘤 是最常见的良性骨肿瘤,是边缘型软骨肉瘤的“癌前病变”,发生在长管状骨干骺端,为一生长缓慢无痛性肿块,X线有的如鹿角样,有的如鸟嘴样小突起,有的像山丘样隆突,压痛不明显,当肿瘤在短期内增长快,疼痛加剧,且成人软骨帽盖厚度大于1.0cm,儿童青少年大小3.0cm时应考虑恶性变。
4.软骨瘤 肿瘤内也有散在砂粒样钙化点,但较软骨瘤小且数量亦少,骨皮质完整,无骨膜反应。
5.骨肉瘤 该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。
6.软骨纤维样肉瘤 从组织排列形式来看呈良性损害,复发率低。
软骨肉瘤的病因不明。本病是从软骨细胞或间胚叶组织发生,并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼,可能与染色体的异常有关。
患者早期感觉患处不适,几天或几周后出现肿胀及肿块,晚期可出现静脉曲张,局部皮肤温度升高及充血发红。患者会感觉关节周围疼痛,最初是间歇性疼痛,以后逐渐加重,转为持续性疼痛,夜间更为明显,止痛药无效。患者的关节活动受限,部分病人可发生关节积液,甚至会发生病理性骨折。
原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主,由间歇性逐渐转为持续性,邻近关节者可引起关节活动受限。局部可扪及肿块,无明显压痛,周围皮肤伴有红热现象。
继发性软骨肉瘤多见于30岁以上成年男性。好发于骨盆,其次为肩胛骨、股骨及肱骨。偶然发现肿块,病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时可引起关节肿胀、活动受限,压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。很难发现位于胸腔和骨盆的肿瘤,直至压迫内脏,产生相应症状才被发现。
1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏,发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区,骨皮质内缘吸收,肿瘤生长较慢时,可使骨皮质变薄、膨胀,骨皮质被穿破时,可引起骨膜下新生骨,一般较轻,偶见皮质旁有针状骨。
2.瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时,瘤软骨钙化较少,突破骨皮质向软组织内生长时,则很快出现软组织肿块,其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者,瘤软骨钙化多,密度不等。瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏,从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时,常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带,是原骨软骨瘤的钙化;恶变后的肿块中,其钙化少而分散,且模糊。
3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者,瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。
4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后、继发于软骨瘤者、软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块,其中可见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。
1.摄取足够的营养,合理进食高蛋白,高糖,多维生素饮食.饮食宜清淡,易消化。
2.注意休息,适当活动。
3.保持心情愉快,不宜动怒。
病理性骨折:骨的原发性或转移性肿瘤是病理性骨折最常见的原因,特别是溶骨性的原发或转移性骨肿瘤。
骨刺:外围型软骨肉瘤显示病损旁的软组织内有很淡的、钙化很少的阴影,并有和表面垂直的放射状骨刺,它们的外侧面变为扁平。