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疾病内容:
小舞蹈病又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病,多见于5~15岁女童,表现为不自主、无规律的急速舞蹈动作,肌张力降低和精神障碍。青春期后发病率迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。
疾病鉴别:
1.抽动-秽语综合征 系多组肌肉的短暂而迅速的不规则抽动,头颈部多见,表现为挤眉弄眼、努嘴伸舌、摇头耸肩、捶胸顿足等,伴有不规则发音及秽语。 2.Hungtington舞蹈病 多为中年以后起病,常伴有家族史及痴呆。 3.习惯性痉挛 不自主动作常为刻板性、重复性、局限性,不伴有肌张力减低和情绪改变。 4.肝豆状核变性 有家族遗传史,为常染色体隐性遗传,多在青少年时起病,起病缓慢,进行性加重,虽也可表现有舞蹈样不自主动作,往往伴有震颤,肌张力增高。角膜K-F环阳性以及血清铜蓝蛋白、血清铜均降低,尿铜增高,青霉胺治疗有效等可资鉴别。
疾病原因:
小舞蹈病与风湿热关系密切,一般认为是风湿热中枢神经系统损害的表现。免疫学研究发现,小舞蹈病患者丘脑底核、尾状核等部位抗链球菌A荚膜抗体沉积,证明小舞蹈病是链球菌A感染后由于抗原交叉反应而诱发的自身免疫性疾病,即机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体,与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应,引起免疫炎性反应而致病。
常见症状:
1.本病多发生于5~15岁儿童,男女比例约1:3,无季节、种族差异 病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病,少数可急性起病。 2.早期 症状不明显,不易被察觉,表现为注意力分散、学习成绩下降、动作笨拙、坐立不安、持物易落地、四肢远端及面部轻微不自主运动等。 3.舞蹈样症状 可以是全身性,也可以是一侧较重,主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸,上肢各关节交替伸屈、内收,下肢步态颠簸,精神紧张时加重,睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动,导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2~4周内加重,3~6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发,通常在2年内。少数在初次发病10年后再次出现轻微的舞蹈症。 4.肌张力低下和肌无力 可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时,手掌旋前(旋前肌征)。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定,时紧时松,称为挤奶妇手法或盈亏征。有时肌无力可以是本病的突出征象,以致患儿在急性期不得不卧床。 5.精神障碍 患儿常伴某些精神症状,如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。有时精神症状先于舞蹈症出现。 6.其他 约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现,如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。
需做检查:
1.实验室检查 (1)血清学检查 白细胞计数增多,血沉加快,C-反应蛋白效价升高,抗链球菌溶血素“O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2~3个月,甚至6~8个月,故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查,IgG、IgM、IgA可增高。 (2)咽拭子培养 可检出A组溶血性链球菌。 2.其他检查 (1)心电图 可有风湿性心脏病改变。 (2)脑电图 非特异性弥漫性慢波及轻度电压改变,少数病人有癫痫波样发作。 (3)影像学检查 多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿,MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大,T2加权像信号增强,随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。
疾病预防:
小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现,大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛,频繁喉痛,皮肤红斑,风湿性心脏病,约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象,因此防治风湿热是关键,本病由于起病缓慢,早期症状不明显,在儿童可表现为注意力分散,不安宁,学习成绩退步,肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮,故应引起注意。
并发症:
全身症状可甚轻微或完全缺如。刚起病时可无发热,但至后期则可出现发热、皮肤苍白及低血红蛋白性贫血等症状。伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音,还可有急性风湿病的其他表现,如发热、关节炎、扁桃体炎、皮下结节等。患儿常并发某些精神症状,如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。
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