腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。腺样囊性癌是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的,也是恶性度最高的,在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第二位。本病发展较迅速早期即可出现局部蔓延或远处转移。常见临床表现为眼球突出并向内下方移位,由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛麻木、上睑下垂和复视较多见,疼痛是主要临床症状。可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清可有压痛。
1.泪腺炎性假瘤 有时和腺样囊性癌的临床表类似,如眼睑肿,眶外上方肿块,疼痛,甚至CT显示病变的形状偶可呈扁平形,但炎性假瘤的眼睑常有红肿,且反复发作,并对皮质激素治疗有效,另外泪腺的炎性假瘤B超多显示病变内回声缺乏,因此病变内回声不均匀或呈块状。
2.其他泪腺上皮性肿瘤 因CT图像上较特征的形状易于区别。
3.泪腺淋巴瘤 老年人易患泪腺淋巴瘤,病史也较长,无明显疼痛,有时CT和MRI与泪腺恶性肿瘤类似,但超声常显示病变为低回声或低反射。
4.与基底细胞癌相鉴别,基底细胞腺瘤好发于大涎腺中的腮腺,小涎腺以上唇最多见,多见于男性患者,小于40岁者少见,以50~60岁发病最多,肿瘤生长缓慢,病程较长,无自觉症状,往往以无痛性肿块就诊,肿瘤界限清楚,与周围组织无粘连,活动,多呈圆形或椭圆形,质地较软,涎腺造影X线表现为良性肿瘤的占位性病变。
由Billroth首次报道,并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来自涎腺导管,也可能来自口腔黏膜的基底细胞。
腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺,以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%~3%。男女发病率无大差异,或女性稍多。最多见的年龄是40~60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多,少数病例在发现时即有疼痛,疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微,有的可剧烈。病程较长,数月或数年。肿瘤一般不大,多在1~3厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤,圆形或结节状,光滑。多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织,如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时,除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外,常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。
1.实验室检查
组织病理学改变:无完整包膜,切面灰白或伴出血小囊性改变。光镜下,柱状基底样细胞构成5种组织学图像,包括①筛状(瑞士饼样);②管状;③实体型;④粉刺型;⑤硬化型。
2.其他辅助检查
(1)X线检查 早期无特殊发现,晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。
(2)超声检查 B超显示泪腺区占位病变,形状为扁平形或梭形,边界清楚,内回声不均,声衰减中等,肿瘤后界不规则。A超显示病变内反射高低不规则,衰减明显。Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。
(3)CT扫描 腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象,多表现为眶外上方高密度占位病变,形状为扁平形梭形或不规则形。病变沿眶外壁向眶尖生长具有明显的增强现象。早期可无骨破坏,此种增长方式比较独特,约占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内晚期,病变浸润骨质引起骨破坏。
(4)MRI检查 肿瘤在T1WI上呈中低信号,T2WI呈高信号或中高信号,增强明显。肿瘤在MRI上范围较广泛,侵及骨质及周围结构,如颞窝颅内等肿瘤的出血坏死腔在 TlWI上呈中高异质信号。由于骨质在MRI上无信号,尤其在T1WI上如果肿瘤是中信号,骨质低信号时显示欠佳,而T2WI上一般肿瘤信号偏高,此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。
生活方式的规律及时刻注意涎腺病变的早期症状很重要,早发现,早诊断,早治疗可提高该病的治愈率及生存率。
腺样囊性癌生长虽慢,但无包膜,且侵袭性很强,浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围,因之术后易复发,肿瘤的淋巴转移少见,多为血行转移至肺,骨等处,发生于腮腺的,有1/3出现面瘫,眼眶骨质破坏,向后侵犯可导致眶尖综合征。腺样囊性癌腺样囊性癌(adenoidcysticcarcinoma)又称圆柱瘤(cylindroma)或圆柱瘤型腺癌(adeno- carcinomaofcylindromatype)。由Billroth首次报道。并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来自涎腺导管,也可能来自口腔粘膜的基底细胞。