前部脑膜膨出需与泪囊囊肿鉴别:前者自发性振动并有体位性X线和CT可发现骨孔。
本病是脑膜和部分脑组织经过未发育完善或钙化不全的鼻部骨质、疝至颅外而构成的先天性畸形。可能还是胚胎时颅面的膜样骨和内软骨样骨联接处的骨化不一致,连接较弱,以致脑膜由该处膨出。
各种原因所导致的眶骨缺损。鼻部脑膜脑膨出是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺失是怎样形成的,意见尚不一致健康搜索。Pollock综合为5种假说:①嗅神经周围筛板闭合失败;②胚胎时期脑室压力增加,驱使脑组织膨出;③神经外胚叶分离不全;④颅咽管残存,蝶骨发育不全;⑤蝶骨骨化中心发育失败等。其中神经外胚叶分离不全和骨化失败说被多数学者接受此外,颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发鼻部脑膜脑膨出。
1、鼻外型 新生不表现种儿鼻外上方近中线处或稍偏一侧有一园形“肿块”,表面光滑,随年龄增长而增大。啼哭或压迫静内经脉时,该“肿块”变大,但若有骨缺损较小时,则此种表现不明显。水样鼻分泌物是重要体征。
2、鼻内型 新生儿鼻不通气,哺乳困难,鼻腔或鼻咽部可见表面光滑的“肿块”,其根蒂位于鼻顶部。
1、X线:较小的前部脑膨出一般X线很难显示眶外壁和眶顶,大面积骨缺失时眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。 2、超声波:超声一般由于硬脑膜对声能的衰减,无法显示颅内情况,只能显示眶内软组织受压变形(B超)和球后单高反射(A超),实时扫描可显示球后组织搏动。由于脑组织对声能的明显衰减,超声可显示球后多个反复波。
3、CT : 因CT容积问题,横轴位CT很难显示骨缺失的位置,除非骨缺失范围较大,冠状CT一般显示良好。大面积的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X线均显示良好,并可见脑组织向眶内疝入。由于眶顶和外壁缺失程度不一尤其是面积较大时,冠状CT在前部扫描时可显示类似眶内占位病变,容易误诊
4、MRI :可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续,囊内脑脊液T1WI为低信号,T2WI为高信号。
本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。