营养与代谢障碍皮肤病概述:人体营养及代谢正常是机体健康的重要物质保证,一旦营养及代谢障碍,不仅机体各系统会不同程度地受损害。也会产生一系列的皮肤损害,由于某些疾病,生活环境改变,不良生活习惯的影响或药物治疗因素。如慢性腹泻或长期使用异烟胼类药物等导致继发性营养不良及代谢障碍仍时有发生,营养代谢障碍性皮肤病种类繁多。包括氨基酸、糖类、脂质、嘌呤、卟啉以及维生素等代谢异常的皮肤疾病。
维生素A缺乏症诊断和鉴别诊断:
一般根据临床特点即可作出诊断,确诊可进行维生素A水平测定(患者一般低于0.35μmol/L,正常水平为0.7~1.4μmol/L)或进行试验性治疗。本病需与毛囊角化病、毛周角化病及毛发红糠疹等进行鉴别。
维生素B2缺乏症的鉴别诊断:
本病根据临床特点,结合饮食史一般即可作出诊断,对诊断困难者可进行试验性治疗,病情如缓解可确诊,必要时可进行红细胞维生素B2含量测定或24小时尿维生素B2排出量测定。本病有时需与阴囊湿疹及脂溢性皮炎等进行鉴别。
⒈病史膳食史极为重要,本病易发生在以玉米为主食,而副食(特别是动物性食物)又不足的地区。有偏食习惯的小儿,拒食肉类,食品单调,孕妇、乳母因需要量增加,补充不足等,均可导致烟酸缺乏。
⒉临床表现本病的典型症状有腹泻(diarrhea)、皮炎(dermatitis)和痴呆(dementia),通常称为“三D”症。
⑴早期可出现消化不良、食欲不振、腹泻便秘、淡漠困倦、眩晕及失眠,四肢有烧灼及麻木感。
⑵皮肤损害:由红斑开始,很像日晒斑,有烧灼和瘙痒感。随之有渗液,形成疱疹及大疱,然后结痂,色素沉着,皮肤变得粗糙并有鳞屑。
⑶消化系统症状:有口角炎,口腔黏膜、舌黏膜及齿龈肿胀,伴有溃疡和继发感染。有食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等。
⑷神经系统症状:开始有头痛、头晕、烦躁、睡眠不安等,如病情进展可出现精神忧郁、幻视、幻听、精神错乱、谵妄及昏迷等,检查有感觉异常、肢体麻木、全身疼痛,腱反射早期亢进,晚期消失。
预后
大剂量的烟酸被用来治疗高胆固醇血症和偶然用于其他用途。当剂量≥3~6g/d,会出现毒性表现,引起组胺的释放,外周血管扩张和面部潮红(在治疗一些日子后潮红往往不再发生,或在服烟酸前先服1片阿司匹林常可改善潮红)、皮肤干燥、瘙痒、色素沉着增加、胃肠功能紊乱,也可加重哮喘发作,引起血清尿酸和空腹血糖升高,大剂量也能引起肝脏的毒性反应,包括胆汁淤积性黄疸。有些迹象证明,缓释烟酸胶囊可能比结晶烟酸更具毒性。
预防
⒈合理膳食、避免酗酒。
⒉积极治疗原发疾病,排除药物影响以玉米为主食的地区可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氢钠,烹煮后结合型的烟酸可转化为游离型易为人体利用。在玉米中加入10%黄豆可使其氨基酸比例改善,也可达到预防烟酸缺乏的目的。同时应进食烟酸和色氨酸丰富的膳食,富含烟酸的食物有肝、肾、牛、羊、猪肉、鱼、花生、黄豆、麦麸、米糠、小米等,含量中等的有豆类、硬果类、大米、小麦等,而玉米、蔬菜、水果、蛋、奶中含量较低。由于大多数蛋白质均含有1%的色氨酸,因此能保持丰富优质蛋白质的膳食就有可能维持良好的烟酸营养。
本病发生于各年龄组,男多于女,国内以中青年女性为多,好发于春夏季,有复发倾向。典型的三联征是皮炎、腹泻和痴呆。三者同时存在较少,常见皮肤和胃肠道症状,亦有仅见精神障碍,无皮疹者称无疹性陪拉格。发疹前1~2个月往往已有口炎和慢性腹泻,或有历时较久的前驱症状如口腔烧灼感、消化不良、腹泻或便闭、头昏、头痛、失眠、记忆力减退、注意力不集中、疲劳、虚弱和体重减轻等。皮损多位于暴露部位,常对称分布,如手背、指背、腕、前臂外侧、面、颈项、上胸、足背、踝和小腿伸侧,亦可发生于易受摩擦部位,如肩、肘、膝和臀等处。早期经曝晒后于露出部位出现鲜红或紫红斑,界限清楚,略高起,有瘙痒或烧灼感,酷似晒斑,尔后皮损转红褐色,有明显浮肿,严重者红斑上发生大疱,可继发感染形成脓疱,或疱破裂、表皮剥脱形成大片糜烂,伴浆液渗出,或形成溃疡,干燥后结痂,2~3周后损害呈红棕色或棕黑色,变得粗糙并有鳞屑,亦可有皲裂和毛囊角化,其边缘可见1~2mm宽较红的部分,似一道镶边。急性发作时可有高热、谵妄、衰竭等症状。反复发作的慢性病例,皮损浮肿不明显,但皮肤增厚和皮纹明显,颜色转暗带棕黑色、粗糙而缺乏弹性,伴角化过度、干燥性鳞屑、皲裂、出血或覆有血痂。老年患者皮肤干燥,鳞屑呈片状,小腿伸侧有鱼鳞病样改变。偶尔皮损累及鼻周,呈现带有黑头粉刺的脂溢性皮炎,与核黄素缺乏者相似。皮损常于夏季发作或加剧,冬季减轻或消退,愈合时有大片脱屑,留有萎缩、色素沉着或色素减退。口角炎以口角湿白、糜烂为主,亦可见口角和唇干燥皲裂、脱屑。早期舌炎为舌尖和舌边充血发红、蕈状乳头肥大,重者舌缘皲裂,舌面糜烂或有浅溃疡,久后舌乳头萎缩、干燥、光滑发红似牛肉。炎症可累及口腔粘膜、齿龈、咽喉和食道,自觉疼痛,唾液增多,影响进食,常有继发感染。会阴、生殖器、肛门周围及粘膜病变可与口腔炎同时发生。直肠和阴道粘膜有炎症或溃疡,阴道分泌物增多,使附近皮肤浸渍或继发感染。患者胃酸减少或缺乏,食欲减退,恶心呕吐,消化不良,腹胀便闭,腹痛腹泻,粪便量少、次数多达每日数十次,大便呈水样或混有消化不良食物,少数有里急后重和血便。精神神经症状个体差异很大,以神经衰弱症状最常见,亦可有精神紧张,易激惹、情绪变化无常、头昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力丧失、猜疑、幻想、震颤、焦虑、忧郁、嗜睡或昏睡、谵妄、神志不清、肢体发僵或强直,运动失调或瘫痪,最后发展为痴呆症。周围神经病变有肢体麻木,末梢感觉减退,有烧灼感或疼痛,腱反射消失,偶见脊髓炎。有严重精神神经症状者预后差,若不及时治疗,死亡率高达15%~50%,常死于严重腹泻、外周循环或全身衰竭。