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疾病内容:
家族性慢性良性天疱疮又称Hailey-Hailey病,系一种少见的常染色体显性遗传病。
疾病鉴别:
应与脓疱疮,体癣,湿疹,间擦疹鉴别,与增殖性天疱疮的鉴别,可通过组织病理学和免疫学检查加以区别,毛囊角化病(达里埃氏病)组织学与本病类似,但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。
疾病原因:
致病基因定位于3q21-q22,与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用,ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍,最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。
常见症状:
一般在10~30岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟,少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干,少数患者可有黏膜损害,主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱,尼氏征阳性,常表现为一个部位多发性水疱,疱壁薄,易破溃形成糜烂和结痂,皮损中央可出现颗粒状赘生物。自觉瘙痒和灼热,间擦部位常因浸渍及皲裂引起活动性疼痛。一般在数月后愈合,不留瘢痕,但可反复发作。
需做检查:
组织病理:有明显的棘刺松解,基底层上形成裂隙,绒毛或大疱,在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观,基底细胞之间亦可见棘刺松解现象,在颗粒层最为明显,未见白细胞脱颗粒现象,水疱内亦未见嗜酸性粒细胞,有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴别,但是后者棘刺松解范围小,不见角化不良细胞,与毛囊角化病鉴别不困难,后者基底层裂隙小,不形成水疱,棘刺松解不显着,角化不良细胞明显。细胞涂片可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。
疾病预防:
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
并发症:
可并发湿疹 ,水疱分布很广,一旦破裂,很容易感染。
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