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疾病内容:
贝壳甲综合征甲床及骨质萎缩,Cornelius和shelley于1967年报道了1例,该患儿4岁时发生继发于百日咳的支气管扩张,5岁时出现指甲改变。
疾病鉴别:
杵状指亦称鼓棰指,表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大称为杵状指。其特点为末端指(趾)节明显增宽增厚,指(趾)甲从根部到末端呈拱形隆起,使指(趾)端背面的皮肤与指(趾)甲所构成的基底角等于或大于180°。 发病机理:肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。
疾病原因:
本病可能是黄甲综合征的一种变型。病因和发病机制目前尚不明确。
常见症状:
临床表现为杵状指。所有指甲呈纵行弯曲,甲板与甲床分离,远端甲床萎缩导致指尖营养不良。本病可能是黄甲综合征的一种变型。
需做检查:
X线检查示远端指骨变细,血管丛完全缺乏。
疾病预防:
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
并发症:
本病主要是指甲的形态发生改变,由于指甲的局部完整性被破坏,容易并发指甲的真菌感染,诱发灰指甲。同时本病都继发育支气管扩张症,故临床上也常常并发与肺部疾病相关的症状,如支气管扩张可造成咯血,长期咯血可造成缺铁性贫血,后者可加重指甲的脆性。
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