肺血管炎最常见于原发性系统性血管炎病、胶原性血管炎病等。本病的基本病变是血管炎。即伴有肺实质的破坏(即坏死的血管壁炎细胞浸润)及肉芽肿性炎症。其中大部分疾病的原发性始动性病变是血管炎。肺血管炎的全身症状包括:发热、乏力、关节痛和皮损等,尤其以系统性血管炎和结缔组织病患者居多。
1.感染性血管炎 许多不同病原感染均可引起血管炎样表现,包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等),根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮肤病变为主。
2.肿瘤或结缔组织病继发血管炎 当患者出现血管炎样表现(尤其是以皮肤病变为主)时,如果同时伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、细胞减少或外周血涂片异常时,应注意排除肿瘤继发血管炎可能。淋巴瘤、白血病以及网状内皮系统增生不良性肿瘤容易出现这种表现,而实体瘤相对少见。此外,一些结缔组织病也可出现继发血管炎表现,常见的有:类风湿性关节炎、干燥综合征以及系统性红斑狼疮,需注意加以鉴别。
肺血管炎的病因主要是血管壁的炎症反应。此外,致病性免疫复合物的形成及沉积也是血管炎症形成的重要原因之一。其他原因包括血管内皮细胞直接受到感染,存在抗内皮细胞抗体以及HLA-依赖性T细胞介导的内皮细胞损伤也都参与血管炎的发病。
肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等,尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿,则可出现咯血,尤其是肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作的呼吸困难及哮喘。
1.实验室检查
常出现正细胞性贫血,血小板增多,多克隆r-球蛋白增高,白蛋白水平降低,血沉(ESR)增快,CRP增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性反应。
2.血管造影
管腔不规则,管腔狭窄与闭塞,管腔呈瘤样扩张。除心血管疾病的超声诊断外,影像学中亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变。影像学中X线检查、磁共振检查亦能发现血管壁增厚、管腔狭窄等病变。影像学中磁共振检查亦能发现血管壁增厚、管腔狭窄等病变。
长期使用免疫抑制剂,需警惕肺部感染。肺部感染的预防方法,感冒是肺部感染的主因。预防感冒和肺部感染最重要的是提高自身的免疫力。总之,生活和饮食方面都要处处留心,要想保护好肺,就在平时一点一滴的做,不然到时就是抗生素和激素。可以适当的使用润肺养气等中医方法预防。
肺血管炎可并发多系统多脏器损害。心包膜、心肌、心瓣膜,导致心包炎、心包积液、心肌炎、心肌病、心瓣膜病等;风湿病可侵犯大、中、小动脉及静脉,表现为系统性血管炎,易引起多脏器损害,可致盲、致残、致命。常见症状如:胸闷、心悸、口唇紫绀、呼吸困难、下肢水肿、跛行、肢体坏疽等。