肝海绵状血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤。可能与先天发育异常有关,本病好发于30~50岁的成年人,女性多见。临床表现可随肿瘤大小、发生部位、生长速度及肝组织受损伤程度而不同。
肝海绵状血管瘤主要与肝癌或肝的其他良性病变相鉴别。原发性肝癌是最常见的肝脏恶性肿瘤,我国发病率很高。故明确在体检、超声中发现肝脏占位诊断有助于及时选择合适的治疗。
1.原发性或转移性肝癌 原发性肝癌多有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史,有肝功能异常和AFP升高,对于AFP不高的原发性肝癌患者可通过病史、体检以及超声、CT等检查来鉴别,如CT平扫为低密度灶,无包膜边界不清,增强扫描病灶不均匀增强,均支持原发性肝癌,如大病灶中心坏死出血也可致密度不均。转移性肝癌,多为多发,有消化系统原发灶。
2.肝棘球蚴病 病人有牧区生活史,有羊、犬接触史,肝包虫皮内试验(Casoni试验)阳性,嗜酸性细胞计数增高。
3.肝非寄生虫囊肿 孤立单发肝囊肿易与肝海绵状血管瘤鉴别,只有少数多囊肝有时可能与肝海绵状血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾,病变自开始即为多发性,大多满布肝脏,超声、CT示病变为大小不等、边界光滑、完整的囊腔,可能有家族遗传因素。
4.其他 肝腺瘤、肝血管内皮细胞肉瘤,均少见。前者虽发展也缓慢,但肿块坚硬似橡皮;后者发展较快,具恶性肿瘤特征,多见于青少年。
肝海绵状血管瘤的确切发病原因不明,有以下几种学说。
1.发育异常学说 目前普遍认为在胚胎发育过程中,由于血管发育异常,引起肿瘤样增生而形成血管瘤。有些在出生时即存在,或在出生后不久即能看到,亦说明为先天发育异常。
2.其他学说 毛细血管组织感染后变形,导致毛细血管扩张;肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,其周围血管充血、扩张;肝内区域性血循环停滞,致使血管形成海绵状扩张;肝内出血后,血肿机化、血管再通后形成血管扩张。
大多数病人无临床症状,常在体检或B超、CT检查以及剖腹手术时发现。肿瘤发展缓慢,病程可长达数十年。当肿瘤逐渐增大压迫邻近脏器时,可出现上腹胀闷、进食后饱胀、嗳气等症状。部分患者可出现贫血、白细胞总数和血小板减少,可能与瘤内血栓形成,从而破坏红细胞和消耗大量血小板有关。
巨大海绵状血管瘤在肝内形成动静脉瘘时,可引起充血性心力衰竭。极少有梗阻性黄疸,偶有蒂扭转。
大多数病例在腹部可触及包块,表面光滑,质地柔软或中等硬度,压之能缩小,有弹性感,无压痛,可闻及血管杂音。
1.可有血白细胞总数和血小板减少。
2.B型超声
B超检查是诊断本病最常用的方法。小海绵状血管瘤多为边界清楚的高回声结节,巨大海绵状血管瘤则表现为高回声和低回声相混合的图像。
3.同位素血池扫描
肝海绵状血管瘤表现为普通扫描时的充盈缺损区部位的放射性浓聚,并随时间的延长而增浓,这种过度填充现象是肝血管瘤的特征性影像。
4.CT
平扫时为边界清楚、均匀的低密度影,增强后早期可见病灶周边呈片状、结节状强化,延迟扫描可见病灶中心部也逐渐强化,最终整个病灶被充填。
5.MRI
在T1加权图像上多呈均匀的低信号,质子加权即是均匀的高信号,T2加权图像上则为很明显的高信号,呈“灯泡征”。如血管瘤发生纤维变或囊性变,则信号强度可不均匀。
6.肝动脉造影
肝动脉造影是诊断肝血管瘤最可靠的方法。在动脉期即可见肿瘤区域内有许多血管湖,造影剂在血管湖内滞留时间较长,可达20秒或更长时间,至静脉期仍不消失。
1、肿瘤破裂出血,可出现上腹部剧痛以及出血和休克症状;游离在肝外生长的带蒂肿瘤扭转时,可发生肿瘤坏死,出现腹部剧痛、发热和虚脱。
2、也有个别病例因血管瘤巨大,有动静脉瘘形成,致回心血量增多和加重心脏负担,导致心力衰竭而危及患者生命。