肝肾综合征(hepatorenal syndrome,HRS)是严重肝病患者病程后期出现的以进行性少尿或无尿、血尿素氮及肌酐升高等为主要表现,但肾脏病理检查无明显器质性病变的一种进行性、功能性的肾功能不全。
根据临床表现和实验室检查,肝肾综合征的诊断一般并不困难,但需与下列疾病相鉴别:
1.肾前性氮质血症 常有诱因,如心力衰竭和各种原因引起的血浆容量降低等。由于肾血容量灌注不足,可表现为少尿、尿浓缩、比重较高,但尿素氮增高一般较轻,强心药或扩容治疗有明显疗效。肝肾综合征者多有肝病的临床表现和特点,对扩容治疗效果不显著。
2.急性肾小管坏死 正常肾小管功能表现为:对水和钠的重吸收,因此尿钠含量低和尿浓缩;尿溶菌酶的回吸收作用。正常时尿溶菌酶在近端肾小管几乎全部被重吸收,因此尿溶菌酶试验阴性。急性肾小管坏死时,尿比重低,固定于1.010~1.015,尿钠浓度高,一般为40~60mmol/L,尿溶菌酶试验阳性,尿常规检查有明显的蛋白及管型等。肝肾综合征者,少尿伴有尿比重高,而尿钠反低,有助于二者的鉴别。
3.肝病合并慢性肾炎 慢性肾炎既往有浮肿、高血压等病史,氮质血症病程长,尿常规有蛋白、管型及红细胞,尿比重高而固定,尿钠显著增高。这些特点与肝肾综合征有明显差别。
4.肝肾同时受累的疾病 有些疾病可引起肝肾两个脏器同时受损,有学者称之为假性肝肾综合征,以便与真性肝肾综合征相区别。这些疾病包括:
(1)全身性疾病:
①结缔组织病:系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎。
②代谢性疾病:淀粉样变性。
③感染性疾病:急性或慢性病毒性肝炎、脓毒败血症、钩端螺旋体病、黄热病。
④其他:休克、妊娠毒血症、阻塞性黄疸、结节病。
(2)中毒 如四氯化碳、毒蕈、甲氧氟烷(Methoxyflurane)、四环素、链霉素、磺胺类、硫酸铜、铬等引起的中毒性肝炎。
(3)遗传性疾病 如多囊病、先天性肝纤维化、镰形细胞病。
(4)肿瘤 转移性肝、肾及肾上腺肿瘤。
这些疾病都有各自的特点,临床上只要稍作分析,是不难和肝肾综合征相鉴别。
肝硬化、肝癌晚期常因严重的肝功能衰竭而并发特发性、进行性、肾前性肾功能衰竭,其肾脏组织学可无明显或仅有轻度非特异性改变。患者突然出现无法解释的少尿和氮质血症,主要机制如下:
1.肾交感神经张力增高
在严重肝硬化或肝癌晚期肝细胞广泛受损,致肝功能严重损害时,腹腔积液、脱水、上消化道出血及放腹腔积液等均可导致有效循环血容量减少,反射性引起交感-肾上腺髓质系统兴奋性增高,使入球小动脉收缩,肾素的合成和分泌增多,血中儿茶酚胺浓度升高,致肾小球滤过率下降,诱发功能性肾功能衰竭。
2.假性神经递质增多
肝功能衰竭,血中代谢产物不能被清除,假性神经递质替代了正常末梢交感神经递质,使末梢血管张力减低,引起小动脉扩张,血压下降,肾血流灌注减少,肾小球滤过率下降,导致肝肾综合征。
1.氮质血症前期
肝失代偿,血尿素氮(BUN)、尿肌酐(Cr)正常或稍高,Na下降,进行性少尿,对利尿剂不敏感。
2.氮质血症期
血BUN显著升高,Cr中度升高,Na进一步下降。
3.终末期
无尿,血压下降,甚至处于深昏迷状态。
1.尿常规
蛋白阴性或微量,尿沉渣正常或可有少量红细胞、白细胞,透明,颗粒管型或胆染的肾小管细胞管型。
2.尿液检查
尿比重常>1.020,尿渗透压>450mmol/L,尿/血渗透压<1.5,尿钠通常<10mmol/L。
3.血生化检查
(1)低钠血症。
(2)血氯低。
(3)BUN和Scr升高。
(4)肝功能 ①ALT升高。②白蛋白降低。③胆红素升高。④胆固醇降低。⑤血氨升高。
由于肝肾综合征治疗十分困难,因此积极治疗原发肝脏疾病,防止进一步发展成肝肾综合征显得尤为重要。最根本的预防措施是改善肝脏的损害,加强营养支持疗法,禁止饮酒及应用对肝脏有害的药物,适当应用保肝药物。在治疗中要防止为达到某一目的而导致体循环血液动力学的紊乱。如利尿治疗时要防止有效循环血容量的下降;腹腔穿刺放液时应注意扩容治疗;发现电解质紊乱应及时给予纠正;一旦发现合并感染时,及早使用抗生素。虽然预防肝肾综合征的发生仍然十分困难,但在肝硬化的治疗中,应防止任何原因引起的有效血容量下降,纠正肾脏血液动力学的异常,对于防止肝肾综合征的发生,具有积极的意义。
1、肝功能衰竭:肝细胞受到广泛、严重损害,机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征,简称肝衰竭。肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾病过程中,症候险恶,预后多不良。
2、消化道出血:肝功能异常,可能会引起凝血功能异常,引起消化道出血,其分为上消化道出血与下消化道出血。上消化道出血指出血点位于屈氏韧带以上的消化道包括食管、胃及十二指肠等部位的出血。下消化道出血是指发生在屈氏韧带以下的消化道出血,包括小肠、结肠和直肠。
3、感染:肝肾综合征患者,多免疫力差,容易引起细菌、病毒、真菌、寄生虫等病原体侵入人体所引起的局部组织和全身性炎症反应。
4、高血钾:肝肾功能不全者容易发生,高血钾最常见的原因是肾衰,主要表现为乏力、心律失常等。