垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。男性略多于女性,垂体瘤通常发生于青壮年时期,常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。
1.肿瘤
(1)颅咽管瘤 多发生在幼儿及年轻人,病理变化缓慢,除视力和视野障碍外,还有发育停止,性器官不发育,肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的临床表现,体积大的肿瘤呈现颅内压增高症状。临床影像学多数病例肿瘤有囊变,钙化。肿瘤多位于鞍上,垂体组织在鞍内底部。
(2)鞍结节脑膜瘤 多发生在中年人,病情进展缓慢,初发症状为进行性视力减退伴有不规矩的视野缺损,头痛,内分泌症状不太明显。
临床影像学表现为肿瘤形态规矩,加强综合治疗疗效明显,肿瘤位于鞍上,垂体组织在鞍内底。
(3)拉氏囊肿 发病者年轻,病理变化多无明显表现,少部分呈现内分泌混乱和视力减退。临床影像学可见,体积小的囊肿位于垂体前后叶之间,类似"三明治"。大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤。
(4)生殖细胞瘤 又称异位松果体瘤,多发生在幼儿,病情发展快,多饮多尿,性早熟,消瘦,临床症状明显。临床影像学病理变化多位于鞍上,加强综合治疗疗效明显。
(5)视交叉胶质瘤 多发生在幼儿及年轻人,以头痛,视力减退为主要临床表现,临床影像学病理变化多位于鞍上,病理变化边界不清,为混杂危险信号,加强综合治疗疗效不太明显。
(6)上皮样囊肿 青年人多见,病理变化缓慢,临床表现为视力障碍,临床影像学表现为低危险信号病理变化。
2.炎症
(1)垂体脓肿 重复发生转移热,头痛,视力减退明显,同时可伴有其他颅神经受损,通常病情发展迅速。临床影像学病理变化体积通常不大,与临床症状不相符。蝶鞍周边软组织结构强化明显。
(2)嗜酸性肉芽肿 症状近似垂体脓肿,而且发展更快,除头痛,视力减退外,经常有多组颅神经受损,多伴有垂体功能低下。病理变化累及范畴广泛,例如鞍内,蝶窦内,鞍上,前中后颅等部位。临床影像学病理变化周边硬膜强化明显。
(3)淋巴细胞性垂体炎 尿崩为主要临床表现。部分伴有垂体功能低下。临床影像学表现为垂体柄明显增粗,垂体组织不同程度地增大。
(4)霉菌性炎症 症状近似垂体脓肿,多有长期应用激素和抗生素史。部分病例其他颅神经受损。
(5)结核性脑膜炎 青年或幼儿发病,头痛,发热,有脑膜炎史,临床影像学显示有粘连性脑积水。
1.垂体瘤是来自垂体细胞的原发缺陷。如部分垂体瘤细胞中有非整倍体,则提示有原发细胞变异;又如肢端肥大症患者对促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋或促性腺激素释放激素(GnRH)刺激有异常的生长激素(GH)升高反应,提示腺瘤细胞上有非特异下丘脑激素受体的存在;生长激素分泌瘤无论在体内还是在体外,对GHRH的反复刺激能持续分泌GH,无脱敏现象。这说明生长激素腺瘤细胞失去了正常的自稳机制,则提示腺瘤细胞受体及受体后功能异常。部份生长激素瘤的GHRH受体的Gs蛋白变异,导致GH分泌过多,也支持原发性缺陷。
2.继发于中枢神经及/或下丘脑对垂体分泌功能的控制失调:如生长激素腺瘤,有人提出可能系下丘脑分泌GHIH不足或GHRH过多,使垂体GH细胞受到持久的刺激,形成肿瘤。又如在部分原发性甲状腺机能减退中,由于甲状腺合成和分泌甲状腺激素不足,反馈抑制下丘脑分泌TRH功能减弱,从而使垂体促甲状腺激素细胞发生增生,久至形成肿瘤,且常可伴有高泌乳素血症。
1.激素分泌异常症群
激素分泌过多症群,如生长激素过多引起肢端肥大症;激素分泌过少症群。当无功能肿瘤增大,正常垂体组织遭受破坏时,因促性腺激素分泌减少而闭经。不育或阳痿常最早发生而多见。
2.肿瘤压迫垂体周围组织的症群
(1)神经纤维刺激症 呈持续性头痛。
(2)视神经、视交叉及视神经束压迫症 患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变;其他压迫症群。
3.垂体卒中。
4.其他垂体前叶功能减退表现。
1.颅X线平片
正侧位片示蝶鞍增大、变形、鞍底下陷,有双底,鞍背变薄向后竖起,骨质常吸收破坏;
2.CT扫描
垂体密度高于脑组织;
3.磁共振成像(MRI)
对垂体软组织的分辨力优于CT,可弥补CT的不足;
4.气脑和脑血管造影。
1、心理安慰,垂体瘤属脑内良性肿瘤,手术效果好,痊愈后可参加正常工作。
2、加强营养,多食新鲜的,高蛋白质的食物,增强体质,使病后机体早日康复。
3、放疗时间一般在术后1个月左右,放疗期间少去公共场所,注意营养,定期测血象。
4、按医嘱服药,1年CT复查1次。
术后可出现尿崩症、蝶窦炎,水、电解质紊乱,脑脊液漏、视力障碍加重、脑神经麻痹、脑膜炎、血管损伤、中枢神经受损等。