Marie-Bamberger综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道,翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病,故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义,补充了3条必备的主要征象:杵状指;长管状骨骨端骨膜增殖;关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%~33%,而在原发性肺癌可达60%。
与克山病相鉴别。
克山病(Keshan disease):是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现,故以克山病命名,过去本病死亡率较高,新中国成立后积极防治本病,使本病发病率和病死率都有大幅度的下降,在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展,目前年发病率已降至 0.07/10万以下,发病类型由以急型、亚急型为多,转为以潜在型和慢型为主。大量流行病学,病理解剖学、临床防治及实验室研究结果表明,本病是一种独立的地方性心肌病。
1.体液学说:在正常情况下肺可以清除或灭活来自患者器官或组织的某种因子,但在肺部有病变的情况下,肺不能清除或灭活这种因子,使之进入循环,引起特征性的骨质和软组织增生,但至今未证实这种因子的存在。最近发现的多种肿瘤衍生的生长促进多肽因子为这种学说的发展提供了支持点。
2.神经学说:认为病变器官通过迷走神经传出一种冲动,经反射机制使指端血管扩张、杵状变,当切断迷走神经时,疼痛和体征可以缓解,同时患处血流量亦减少。
3. 受体学说:近年来有人发现肥大性骨关节病患者的糖皮质激素受体和表皮生长因子受体增加尿中表皮生长因子含量升高。并发现糖皮质激素受体和表皮生长因子受体的变化与本病特征性皮肤改变有关,而尿中表皮生长因子含量增高可能与全身性变化如骨膜下新骨形成等有关。还有研究发现继发性肥大性骨关节病病变部位血流量增多认为是由于血供增多及去氧血红蛋白的浓度增多,导致组织相对缺氧而引起肥大性骨关节病的骨膜增生和骨化现象;而原发性肥大性骨关节病病变部位的血流缓慢局部缺氧,与继发性肥大性骨关节病的改变明显不同,但病变相同。其机制如何,目前尚不清楚。有人认为二者应分属于不同的疾病。
1.杵状指 该综合征几乎均有杵状指(趾),程度轻重不一,轻者仅见指甲轻度弧状改变,重者可呈典型的鼓槌状。
2.关节症状 四肢关节疼痛肿胀,以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性,关节压痛,但少见红肿及皮下结节。
3.肺部慢性疾病表现 如慢支,阻塞性肺气肿,肺癌等,骨病的出现往往在肺部疾病以前,如肺癌。
根据病史临床表现体征,实验室检查和其他辅助检查即可诊断。
实验室检查少数患者在关节症状明显时,可有体温升高,血沉增快。
X线检查病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨,病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延,逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层,厚度约1~10mm。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松,骨皮质变薄,末端指(趾)骨增大。
2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。
3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
可并发关节积液。
当关节产生病变或出现某些全身性疾病时,关节液增多即形成关节积液,造成关节疼痛、不适。膝关节内正常存有少量关节液,以营养关节软骨,润滑关节,减少关节活动时的磨擦。关节液由滑膜分泌,在关节活动时关节液不断循环更新。关节液超过10ml时,浮髌试验阳性。