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疾病内容:
甲状旁腺功能减退症简称甲旁减,是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减,其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。表现为神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症与血清PTH减少或不能测得。本症也可由于靶细胞对PTH反应缺陷所致,称为假性甲状旁腺功能减退症。
疾病鉴别:
甲旁低的临床和血液变化主要是低钙血症,其病因有多种。 慢性低钙血症最重要的病因是甲旁低,维生素D缺乏和慢性肾衰竭。 1.急性低钙血症 当发生低钙血症手足搐搦时须用静脉注射钙剂治疗,我国常用的注射用钙剂有氯化钙注射液(5%,10ml,含元素钙90mg)和葡萄糖酸钙注射液(10%,10ml,含元素钙90mg),初次静脉注入宜注入元素钙180mg,浓钙溶液对静脉有刺激,若逸出静脉外则对软组织引致严重炎症,故宜用葡萄糖50~100ml,将钙注射液稀释,于5~10min静脉内缓慢注入,如低钙血症持续存在,或手足搐搦反复出现,则静脉注射钙剂可于6~8h重复,或用稀钙溶液静脉滴注,并在治疗过程中检查血钙调整注射钙之剂量,若病人在3周内曾用洋地黄制剂则静脉注射钙更宜小心,应将血钙保持在正常之低水平,因为高钙血症使心脏对洋地黄更敏感,易发生心律不整甚至猝死,若特发性甲旁低之诊断已确定,或长期给以替代疗法之必需性已明确,则在给钙治疗之同时就可给维生素D或其衍生物,口服双氢速固醇(dihydrotachysterol,DHT)每天0.5~1mg,是最方便而有效的疗法,若低钙血症为2mmol/L,无手足搐搦或只有轻微的神经肌肉症状可口服钙剂(每天元素钙1~2g,分次服),或者加口服维生素D或其衍生物即可。 2.慢性低钙血症 治疗原则:此处所指慢性低钙血症的治疗主要是治疗甲旁低所引起的低钙血症,对于慢性甲旁低的治疗,注射PTH是合理的,但由于PTH价昂且难以获得,故此种疗法尚不能应用,移植甲状旁腺鲜有永久的疗效,亦须继续研究,因此治疗的方法主要是采用维生素D或其衍生物,及钙剂治疗,治疗目的是:①控制症状;②减少甲旁低并发症之发生;③避免维生素D中毒,为达到此3点目的,宜在治疗中将血钙维持在2.13~2.25mmol/L,而维生素D尽可能用较小的剂量,在此血钙水平时大多数病人无症状,当血清钙为2.25~2.5mmol/L时,尿钙排出为正常人的3倍,因而容易发生泌尿系结石,一般来说,按照上述要求将维生素D量维持在最小量,当因情绪波动,呕吐,体力劳累,月经等因素而出现低钙血症轻度症状时可增加所服的钙剂量,若低钙血症症状持续,则连续查血钙以调整维生素D之剂量,当有妊娠,哺乳,服双氢克尿塞或抗癫痫药物时,治疗方案应予调整。
疾病原因:
1.PTH分泌不足 (1)外科性甲旁减 任何颈部手术,包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术,均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍,致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减,其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。 (2)特发性甲旁减 按发病方式可分家族性和散发性,按发病年龄有早发性和迟发性者,其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚,多数患者只有甲状旁腺萎缩,少数患者伴有自身免疫性多腺性内分泌病。早发型患者多属家族性的,遗传方式尚不明了,多数认为属常染色体隐性遗传。 (3)功能性甲旁减 可使PTH的合成和(或)释放发生可逆性的减退。 (4)其他原因引起的PTH分泌不足 甲状旁腺转移癌可使甲状旁腺受侵袭破坏,最常见的原发性肿瘤为乳腺癌;药物性甲旁减,如肿瘤化疗;先天性胸腺不发育。由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍,导致胸腺及甲状旁腺缺如,多因严重的低血钙和(或)感染于1~2岁内死亡;铁沉积症。如血色病及输血过多,除可引起性腺及胰岛β细胞的功能不全外,甲状旁腺也可发生浸润性破坏;肝豆状核变性也可浸润甲状旁腺而引起其功能减退。 2.无生物活性的PTH 3.PTH抵抗-假性甲旁减
常见症状:
甲状旁腺功能减退症的症状取决于低钙血症的程度与持续时间。但血清下降的速度也具有重要作用。 1.低钙血症 可出现指端或嘴部麻木和刺痛,手足与面部肌肉痉挛,随即出现手足搐搦(血清钙一般在2mmol/L以下),典型表现为双侧拇指强烈内收,掌指关节屈曲,指骨肩关节伸张、腕、肘关节屈曲,形成鹰爪状,有时双足也呈强直性伸展。膝髋关节屈曲。发作时可有疼痛,但由于形状可怕,患者常异常惊恐,因此抽搐加重;有些患者,特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐。如不伴有抽搐,常可误诊为癫痫大发作。手足搐搦发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣由于缺氧,又可诱发癫痫样大发作。 有些轻症或久病患者不一定出现手足抽搐。其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。 除了上述表现外,低钙血症还可引起下列表现。头颅摄片可发现多数患者有基底经节钙化,并可出现锥体外神经症状,包括典型的帕金森病的表现。纠正低钙血症可使症状改善。少数患者可出现颅内压增高与视乳头水肿。 2.慢性甲状腺功能减退症 患者可出现神经症状,包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。儿童患者常有智力发育迟缓与牙齿发育障碍。 3.白内障 在本病中较为常见,可严重影响视力,纠正低钙血症可使白内障不再发展。 长期甲状旁腺功能减退症使皮肤干燥、脱屑,指甲出现纵剂嵴,毛发粗而干,易脱落,易得念珠菌感染。血钙纠正后,上述症状也能好转。 心电图检查可发现QT时间延长,血清钙纠正后,心电图改变也随之消失。
需做检查:
1.实验室检查 (1)血钙降低与血磷增高 PTH不足可使破骨细胞的作用减弱,骨钙动员减少,加之1,25-(OH)2D3的生成减少和肾小管对钙的重吸收及排磷减少,所以甲旁减有低血钙及高血磷,仅少数口服制酸剂或饮食中缺磷者的血磷可以正常。 (2)尿钙与尿磷减少 甲旁减所致的尿钙减少,较之软骨病的尿钙减少为轻,因为前者系继发于血钙降低,而后者血中PTH大多增高,可促使肾小管对钙的重吸收。因PTH能抑制肾小管对磷的重吸收,故PTH不足时尿磷的重吸收增加而排磷减少。 (3)血中PTH的测定 临床上绝大多数甲旁减由于PTH不足,血中PTH低于正常,但部分病人也可在正常范围,因为非甲旁减的低钙血症对甲状旁腺有强烈的刺激作用,其低血钙与血中的PTH呈明显的负相关,所以低血钙时血中的PTH即使在正常范围,仍提示甲状旁腺有功能减退。然而甲状旁腺分泌无生物活性的PTH以及对PTH的抵抗所致的甲旁减时,则PTH有代偿性的分泌增高,前者可测得iPTH增高,后者可测得有生物活性的PTH增高。 (4)尿中cAMP 降低尿中的cAMP是PTH的一项功能指标,因此,甲旁减患者尿中的cAMP大多低于正常。 (5)血中碱性磷酸酶正常 血清碱性磷酸酶(ALP)有骨骼变化的甲旁亢病人ALP升高。甲旁低病人的ALP是正常的。 2.其他辅助检查 (1)心电图检查 显示ST段延长、Q-T间期延长及T波改变。 (2)影像学检查 头颅X线摄片约有20%显示基底节钙化,少数患者尚有松果体及脉络丛钙化;CT扫描较之X线摄片更敏感,能更早及更多地发现颅内钙化灶。
疾病预防:
本症预防主要在于甲状腺手术时,避免损伤或误将甲状旁腺切除;甲状旁腺手术时,必须在术前对甲状旁腺病变诊断可靠、定位明确、熟悉甲状旁腺的解剖,细致而有步骤地进行探查和手术操作,避免过多或全部将甲状旁腺切除。甲旁减确诊后应及时应用维生素D制剂和补充钙剂治疗,纠正低血钙,以达到缓解症状,预防发生低血钙的并发症。
并发症:
1.精神病表现 轻者为癔病样发作,重者表现为重症精神病,这些病者常被误诊送至精神病院治疗,为了防止这种误诊,精神病人应常规地检查血钙与血磷,自从血液生化自动分析仪应用以来,常规检查血钙与血磷已是很容易的事,提高对本病的认识至为重要,在观察病人过程中注意手足搐搦之发生,若发现手足搐搦后,应立即查血钙以证明手足搐搦是否为低钙血症所致,并用钙剂加葡萄糖缓慢静脉注射或滴注,钙剂治疗能使手足搐搦迅速缓解,这种“手足搐搦-低钙血症-钙剂治疗-缓解”的序贯观察对于认识低钙血症之存在,从而进一步按甲旁减检查求得正确诊断是重要的。 2.癫痫样发作及其他神经症状表现 除了观察低钙血症及其临床表现外,用X线或CT检查脑组织钙化病变,对诊断很有帮助。 3.慢性手足搐搦 如发生于儿童,应检查其皮肤是否干燥,脱屑,指甲异常,毛发粗稀,并应进一步检查牙齿之发生,发育和病变,结合慢性低钙血症,可以及早诊断和治疗。 4.视力欠佳 应检查有无白内障,白内障是不可逆转的,及早治疗可终止其发展。 5.甲旁减心脏病 重者可发生心力衰竭而死亡,因此要提高警惕,心电图可作为初步检查的方法,无创伤性心功能检查,或彩色多普勒心功能检查可提供更详细的心功能情况。
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