反射性交感神经营养不良综合征(reflex sympathetic dystrophysyndrome,RSDS)是以四肢远端严重疼痛伴自主神经功能紊乱为特征的临床综合征。症状常于损伤后几小时内迅速出现,也可于伤后数天或数周逐渐出现,并持续数周至数年。
其疼痛具有如下特征:烧灼样疼痛,轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作,疼痛与损伤的严重程度不成正比,疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀,并出现自主神经功能紊乱的表现,如肢体忽冷忽热,时红时白,干燥或出汗。病变呈缓慢进展,晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。
注意与脑、脊髓和外周神经损伤及其重要疾病相鉴别。
病因未明,多数患者发病前有外伤、手术、脑、脊髓和外周神经损伤病史;部分患者可因肿瘤局部扩散累及自主神经而引起;少部分患者由异烟肼、苯巴比妥、麦角胺、环孢霉素等药物促发;20%~30%找不出明确促发因素。
RSDS 通常由其特征性临床表现而被认识。症状常于损伤后几小时内迅速出现,也可于伤后数天或数周逐渐出现,并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征:烧灼样疼痛,轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作,疼痛与损伤的严重程度不成正比,疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀,并出现自主神经功能紊乱的表现,如肢体忽冷忽热,时红时白,干燥或出汗。病变呈缓慢进展,晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。手和足为最常见疼痛部位,其他如膝、髌骨、肩、脸以及单个指或趾也偶可出现疼痛。当上肢远端受累时,病侧肩关节可出现疼痛和活动受限,导致肩-手综合征。
临床一般分为3 期:
1.急性期 为创伤后疼痛期。表现为患肢灼性痛和血管扩张,受累肢体充血、水肿、损伤区皮温增高。
2.营养不良期 以血管收缩为特征,受累区皮肤发凉伴网状色素斑和发绀、毛发脱落、指甲变硬、易碎。
3.萎缩期 肢体疼痛向近端发展,皮肤变薄、发亮、指变细、筋膜变薄、屈曲挛缩。
诊断:诊断严格依赖临床表现,Genant 等提出的诊断标准包括以下6 项:①肢体疼痛和触痛;②软组织肿胀;③运动功能降低;④营养性皮肤改变;⑤血管运动不稳定;⑥斑片状骨质疏松。诊断困难者可采用神经封闭术作试验性诊断。
实验室检查:实验室检查无异常。
其他辅助检查:
1.放射学检查 X 线平片通常显示节段性骨质缺乏,典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿。高分辨力X 线片还可显示骨膜下吸收、条纹形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT 和MRI 检查似乎价值不大或无诊断意义。
2.核素三时相骨扫描(triple phase bone scanning,TPBS) 静脉注射核素(通常为99mTc)5s、1~5min 和3~4h 后,分别观察血流显像、血池显像、延迟显影的改变,可见受累部位摄取核素显著高于正常组织,其诊断敏感性为60%,特异性为80%,优于X 线检查,适用于早期局限型RSDS 或X 线检查阴性者。
预后:病变呈缓慢进展,晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。可持续数周至数年。其症状,如烧灼样疼痛,轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作,疼痛与损伤的严重程度不成正比,疼痛持续时间超过预期痊愈时间。但预后良好。
预防:
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。避免外伤。
2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。
3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
可并发自主神经功能紊乱,如肢体忽冷忽热,时红时白,干燥或出汗。晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。