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`*`疾病内容：	<p>　　先天性后鼻孔闭锁为一少见的鼻部畸形，属家族遗传性疾病。由Otto于1814年首次论及此病，并随后(1829年)对其进行尸体解剖，有Emmert于 1853年首次倡导手术矫正。新生儿中先天性喉包括闭锁的发病率约为1/5000～1/8000，单双侧发病比率为1.6：1，男女发病率基本相同。该病的具体发病原因迄今未明，大多认为系先天发育缺陷，常伴有其他发育畸形。</p>
疾病鉴别：	<p>　　凡新生儿有周围性呼吸困难、紫绀和哺乳困难时，就考虑本病。检查发现每当张口啼哭或行压舌检查时呼吸困难立即缓解，患侧前鼻孔内充满黏液无气泡。由于患侧鼻腔流出的鼻涕刺激鼻翼及上唇等处而出现皮肤发红或湿疹。较大的患儿可出现硬腭高拱及上列切牙不齐。纤维鼻咽镜检查可边吸引分泌物，边观察后鼻孔情况，从而明确后鼻孔闭锁的存在，而且可以排除先天性鼻内型脑膜脑膨出、鼻息肉、腺样体肥大、鼻咽肿痛、异物、疤痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。鼻腔螺旋CT检查可明确闭锁隔的性质(膜性、骨性或混合性)，以指导临床治疗。</p><p>　　先天性后鼻孔闭锁需与以下疾病相鉴别：</p><p>　　1.后天性后鼻孔闭锁：病因为后鼻孔附近曾患有结核、梅毒、硬结病等感染性疾病，以及曾遭受意外重伤或行腺样体手术，愈后瘢痕形成闭锁，所以皆为膜性闭锁。检查发现：闭锁膜的形状不如先天性后鼻孔闭锁者规则光滑，亦非仅局限于后鼻孔处。</p><p>　　2.此外，应与之鉴别的疾病有：后鼻孔息肉、后鼻孔或鼻咽部肿瘤、局部炎症或异物、腺样体肥大、先天性鼻咽部闭锁、脑膜脑膨出、先天性小颌畸形等。纤维鼻咽镜检查及鼻咽部CT或MRI检查有助于上述疾病的鉴别诊断。</p>
疾病原因：	<p>　　有关先天性后鼻孔闭锁的致畸学说较多，现介绍几种如下：</p><p>　　颊鼻膜胚胎性残留学说</p><p>　　胚胎第6～7周时，位于原始鼻腔与原始口腔间的间隔—颊鼻膜应自行吸收破裂而形成原始后鼻孔，如此膜所含间质组织较厚，未能吸收、穿透，则形成闭锁间隔。间质组织内有来自鼻中隔和腭突的细胞成分的掺入。视其掺入的量不同而闭锁隔的性质各异：掺入量小，闭锁隔可为膜性;若较大，则可形成混合性，甚至为厚实的骨性。这是目前较为认同的先天性后鼻孔闭锁形成学说。</p><p>　　颊咽膜上端未溶解学说</p><p>　　胚胎第4周时颊咽膜溶解破裂，原口与前肠相通。因颊咽膜的上端在腭平面以上，若不溶解吸收则可发展为先天性后鼻孔闭锁。</p><p>　　骨性后鼻孔异常发育学说</p><p>　　蝶骨体及其翼突内侧板、犁骨后缘及犁骨翼、腭骨水平部共同围成后鼻孔。若上述各骨过度增生，可形成既有软骨又有骨质的混合性闭锁，其中软骨部分可能来自腭骨。</p><p>　　上皮栓块演化学说</p><p>　　认为于胚胎期后鼻孔出现后，其一侧或两侧为上皮栓块所堵塞，后者逐演化发展为膜性或骨性闭锁。</p><p>　　鼻突和腭突异常发育学说</p><p>　　认为该病系因环绕颊鼻膜的鼻突和腭突区异常发育所致。</p>
常见症状：	<p>　　先天性后鼻孔狭窄的主要症状是鼻塞、流白粘涕、嗅觉障碍及呼吸困难。病人症状的轻重缓解，与闭锁的程度和年龄有关。</p><p>　　因出生时新生儿一般在3周之内只会用鼻呼吸而难以用口呼吸，所以先天性双侧完全性后鼻孔闭锁的患儿，出生后即出现严重的呼吸困难、紫绀甚至窒息。有些患儿虽然症状不如上述严重，但每于吃奶或闭口时呼吸困难加重，并出现紫绀，从而拒绝吃奶。当张口啼哭时，呼吸困难和紫绀反而显著改善或消失。再次吃奶或闭口时，上述症状再次出现。故呼吸困难常呈周期性发作。因患儿吃奶不便而致营养障碍，加之不能经鼻呼吸，失去对吸入气体的过滤及加温加湿作用，从而易罹患肺炎甚至夭折。若能幸存下来，新生儿需经历约3周才逐渐习惯用口呼吸，但吃奶时仍有憋气。随着患儿年龄的增长，憋气或呼吸困难症状会日趋减轻。因此时患儿思维和沟通能力增强，此时患儿可主诉嗅觉丧失或不能擤出鼻涕。</p><p>　　先天性单侧后鼻孔闭锁的患儿，吃奶时可出现气急，平时可无明显症状。但有一种情况需加重视，即已习惯用健侧鼻孔呼吸的先天性单侧后鼻孔闭锁婴幼儿，如健侧偶然堵塞，可能会突发呼吸困难或窒息。</p><p>　　因后鼻孔闭锁，鼻腔分泌物不能自后鼻孔排入咽部，所以患儿表现为白粘涕自前鼻孔流出。</p><p>　　因单侧或不完全的后鼻孔闭锁的患儿鼻腔尚可通气，气味分子可进入鼻腔，刺激嗅神经，所以这些患儿多不出现嗅觉功能障碍。嗅觉丧失见于双侧后鼻孔闭锁的患儿。</p><p>　　先天性后鼻孔闭锁的患儿常伴发其他畸形。据Evans(1971)报道先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸形者28例，占43%，其中有多发性先天性畸形(Charge综合畸形)即先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生长停滞、殖器发育不良、耳廓畸形等，此外还可能有其他畸形，如硬腭高拱、扁平鼻、先天性耳前瘘管、斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、多指畸形等。而且有遗传倾向。</p>
需做检查：	<p>　　1.用细橡胶导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部，若进入口咽部不到32mm即遇到阻隔，检查口咽后壁看不到该导尿管，即可诊断后鼻孔闭锁，须注意排除导尿管太软，方向有误，以致该管在鼻腔内蜷曲而达不到后鼻孔。</p><p>　　2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探测间隔的位置和性质。</p><p>　　3.将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔，1～2分钟后观察口咽部是否着色，若无着色可诊断为本病。</p><p>　　4.将碘油慢慢滴入鼻腔，行X线造影，可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。</p><p>　　5.鼻内窥镜检查用0度纤维光导鼻内窥镜，放入前鼻孔，边吸引分泌物，边观察后鼻孔情况，此法不但可以诊断本病，而且可以排队先天性鼻内型脑膜—脑膨出，鼻息肉，腺样体肥大，鼻咽肿痛，异物，疤痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。</p>
疾病预防：	<p>　　本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。</p>
并发症：	<p>　　常出现有咽部干燥，胸廓发育不良等，新生儿出现阵发生性紫绀及窒息，即闭口时呼吸困难，乃致紫绀，窒息，在张口啼哭时症状消退或缓解童年;在吮奶时症状加重，乃致以后营养不良，患儿无鼻呼吸功通能，常因肺炎而夭折，患单侧后鼻孔闭锁者症状较轻，患侧鼻不通气，鼻腔内积有粘液性分泌物;童年成年病人可仅有鼻阻塞，单测闭锁时可无症状。</p>
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