巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome)可能系神经肌肉功能不够成熟所致,机体能自行纠正,但过程缓慢,多因泌尿系感染、败血症和长期营养不良而死亡。
肠梗阻:指肠内容物通过障碍,通俗地讲就是肠道不通畅。这里肠道通常是指小肠(空肠、回肠)和结肠(升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠)。最主要的临床症状是腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便四大症状。对肠梗阻最有帮助的特殊检查是腹部平片与钡灌肠。直立位腹部平片可显示肠拌胀气,空肠粘膜的环状皱襞在肠腔充气时呈“鱼骨刺”样,结肠可显示结肠袋,肠腔充气的肠拌是在梗阻以上的部位。小肠完全性梗阻时,结肠将不显示。左侧结肠梗阻,右侧结肠将有充气。低位结肠梗阻时,左半结肠可以有充气。
神经肌肉功能不够成熟所致。
患者多是急性发病,开始表现为突发腹痛,继而腹胀、恶心、呕吐和肛门无排气排便;扭转的肠襻使腹部呈不对称表现,有时可见肠形或蠕动波,腹部压痛,不同结肠段扭转其不同部位的压痛程度也不相同,盲肠扭转与小肠梗阻相类似,发病急,以中腹或右下腹痛为主,有时可扪及右下腹扩张盲肠的胀气包块,能闻及高调肠鸣和气过水音,出现腹膜炎时有腹肌紧张和反跳痛,肠鸣音消失;当脉搏加快,体温升高,有了腹膜炎体征,甚至血性腹水时,是肠缺血坏死的常见表现,可很快发生休克,死亡的几率会大大增加。横结肠扭转则表现为中上腹痛,腹胀,有的与胃扩张相类似。乙状结肠扭转发病呈多样化,可急性发作,也有的患者呈亚急性或慢性起病,多有便秘病史,或反复的肠扭转梗阻病史,有的能自行缓解。
临床体格检查:以后进行性腹胀,无胎粪,腹部可触及巨大柔软肿物,常易患泌尿系感染。B超检查可见膀胱明显增大,但膀胱的收缩力减小,容易造成一个压力性的尿失禁。
实验室检查:结肠镜检查,可见结肠内空虚,,胎粪少或者的无胎粪。腹部的X线片检查可见结肠充气明显,但未见到液体平面。
1.泌尿系感染:是由细菌直接侵入尿路而引起的炎症。感染可累及上 、下泌尿道,因定位困难统称为尿路感染。
2.长期营养不良:能量供应不足为主,表现为体重明显减轻,皮下脂肪减少者称为消瘦型;以蛋白质供应不足为主,表现为水肿的称为浮肿型,介于两者之间的消瘦-浮肿型。