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`*`疾病内容：	<p>　　僵人综合征，是一种罕见、严重的中枢神经系统疾病。以躯轴和下肢肌肉过度收缩伴肌痛性肌肉痉挛为特征。体内可检出多种高滴度自身抗体，患者常伴有其他自身免疫病。苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。而中医认为僵人综合征此病因体虚汗出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，中医治疗宜和营解肌，舒缓项强。通经活属，活血化瘀。此病需防治呼吸道、泌尿道感染，注意避免声光刺激，保持情绪稳定，预防各种诱发因素。本病如无并发症多预后良好。</p>
疾病鉴别：	<p>　　鉴别诊断</p><p>　　(1)与破伤风：本病安定类药物有特效，破伤风用之无效，本病脑电图一般正常，破伤风约有50%脑电图不正常。</p><p>　　(2)与先天性肌强直鉴别：该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩，叩击有肌球反应，肌电图有典型肌强直症，用普鲁卡因酰胺有效。</p><p>　　(3)与Isacs-Mertens综合征(即肌强直——侏儒症——弥漫性骨病)：该病表现为广泛肌强直，但受累部位多在眼和面部，患者一般身材矮小，骨畸形及特殊面容，对苯妥英钠反应良好。有报道肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。</p><p>　　(4)与有机磷农药中毒鉴别：该病人存在农药接触史，早期可有或无农药中毒反应，多数病人存在肌束震颤，个别可出现肌肉呈板样强直，用安定类药无效而用阿托品及解磷定类药有特效。</p><p>　　(5)本病还应注意与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　僵人综合征(Stiffman Syndrome，SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。以后由Gordan等提出了本病临床特征：慢性波动性进展，前驱病状常表现为躯干肌阵阵酸痛和紧束感，症状进展后表现为以躯干、肢体为主的持续性肌僵硬。突然的刺激可引起痛性痉挛发作，睡眠时消失。神经系统检查除肌僵硬及由此产生的运动障碍外余无异常。智能正常，肌电图表现为静息时持续出现正常运动单位电位.在痉挛发作时肌电发放明显增强，静注安定或神经阻滞药物后运动单位明显减弱直至停止。简单地说SMS是躯干和四肢肌肉僵硬，突然刺激后激发，睡眠后僵硬肌肉放松为临床特点的肌强直症状群。</p>
常见症状：	<p>　　起病情况</p><p>　　起病隐袭，多为慢性波动性，病前多有轻度感染史，病程为5 d—4mo。</p><p>　　前躯症状</p><p>　　初期腹部、躯干、肌肉阵阵酸痛，紧束感，呈非特异性和一过性，继而累及四肢。</p><p>　　症状进展</p><p>　　常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，尤腹肌呈板样或石头样坚实，主动肌和对抗肌同时受累。关节固定随意活动受限，严重时关节固定为僵人样姿势，国内以咀嚼肌多见其次颈肌首发。</p><p>　　阵发性痛生痉挛及促发因素</p><p>　　由于肌肉的持续僵硬，突然刺激或情绪紧张，常激起肌肉的阵阵痉挛、抽痛，强力的肌肉收缩被喻为“破伤风样”或“大力士样”主要累及轴性肌肉或肢体，但颅神经有时可避免。此时病人常伴恐惧、疼痛、大声嚎叫、大汗、气促、心动过速、瞳孔散大、血压升高、体温升高等严重的发作性自主神经功能紊乱。肌僵硬可为全身弥漫性，也可局灶性受累，骨盆带、肩胛带、棘突肌、腹肌受累最多见。小腿前部肌群不如后部肌群收缩力大，故可出现足趾屈及翻畸形。病程中亦常见骨骼畸形，尤其是脊柱腰段前凹畸形：肌僵力量常超过肌肉自主收缩，故痉挛发作时有时司发生自发性骨折。病程发作持续数分钟至十数分钟.可自行缓解：直接诱因是吵闹声、震动、肢体主动或被动活动、情绪激动、恐惧、遇冷、甚至说话、进食等亦可诱发。</p><p>　　睡眠时肌肉僵硬可减轻或者完全消失</p><p>　　药效学实验(神经阻滞，全身麻醉与静脉推注肌松剂后)肌僵硬消失。原因可能因睡眠时锥体细胞处于静息状态，锥体束纤维的兴奋性冲动亦解除，故此时肌肉松弛，症状缓解，肌电图显示持续运动单位消失。</p><p>　　智能正常</p><p>　　少数病人有吞咽困难，呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张，有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。</p>
需做检查：	<p>　　实验室检查</p><p>　　(1)肌电图：显示强直肌肉静患期呈持续性的正常运动单位电位，在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期，常突然增加。由于肌电活动在人睡或静注地西泮，全身或脊髓麻醉，Novocaine(奴氟卡因)或箭毒阻滞后都会减弱或消失。由于中枢兴奋性增高，交感神经活动加强，故嚼目增多。</p><p>　　(2)肌肉活检：多为正常，个别可见肌纤维轻度透明样变性。</p><p>　　(3)脑电图一般正常。</p><p>　　(4)脑脊液检查：细胞数可正常，少数可有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、 lgM可轻度升高。</p><p>　　(6)血液中可检出自身免疫性抗体。</p><p>　　(7)头CT及头MRI大多数无异常发现，个别病人头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。头CT显示小钙化灶。</p><p>　　(8)有的可能有尿肌酸排出增高，但非特性改变。</p>
疾病预防：	<p>　　1，防治呼吸道、泌尿道感染，注意避免声光刺激，保持情绪稳定，预防各种诱发因素。</p><p>　　2，本病如无并发症多预后良好。</p>
并发症：	<p>　　僵人综合征可以并发哪些疾病:</p><p> 患者常合并精神症状，如抑郁，恐惧，但智能正常，胸腹肌僵硬可至呼吸困难，板状腹，足伸肌收缩过强时可见足趾背屈，足内翻，椎旁肌收缩使脊柱前突。</p>
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