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`*`疾病内容：	<p>　　小儿肾病综合症是由多种原因引起肾脏纤维化的过程中，肾小球毛细血管通透性增强导致大量蛋白尿的临床症候群，主要表现是大量蛋白尿，继而低蛋白血症，高脂血症和不同程度的水肿，小儿肾病综合征的水肿为双下肢可凹性水肿，若检查尿可尿蛋白+++至++++，血>0.1克/千克。</p>
疾病鉴别：	<p>　　小儿肾病综合症血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由1～1.5变为0.5，发生比例倒置，血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹，尿量明显减少。</p><p>　　由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指(趾)甲出现白色横纹，发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。</p><p>　　诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg，或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血症(<30g/L,<3Gg%)均可诊为肾病综合征。</p><p>　　典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病儿可有低补体血症，镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压，学龄前儿童>1610.6kPa(120/80mmHg)，学龄>17.3/12kPa(130/90mmHg)，属肾炎性肾病。</p><p>　　对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应)、频繁复发或反复(关年≥2次，1年≥3次者)及激素依赖的肾病，称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。</p><p>　　有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。激素治疗过程中，如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，提示肾静脉血栓形成。</p><p>　　此外，对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。</p>
疾病原因：	<p>　　肾病综合征发病年龄多见于3～6岁的幼儿，且男孩多于女孩，其病因不详，易复发和迁延，病程长。患肾病综合征的幼儿在病情稳定期可以上幼儿园，只要幼儿园加强对患儿的护理，有利于幼儿的全面康复。</p>
常见症状：	<p>　　小儿肾病综合征的典型症状</p><p>　　水肿下肢水肿阴囊水肿腹腔积液心包积液高血压蛋白尿营养不良消瘦氮质血症低蛋白血症</p><p>　　1.水肿 NS的水肿程度轻重不一，以组织疏松及体位低处为明显，水肿随着重力作用而移动，久卧或清晨以眼睑，后头部或骶部水肿为著，起床活动后则以下肢水肿明显，严重者全身水肿，阴囊水肿或胸膜腔和腹腔积液，甚至心包积液，高度水肿时局部皮肤发亮，皮肤变薄，甚至出现白纹(多见于腹部，臀部及大腿)，皮肤破损则组织液漏溢不止，浆膜腔积液往往产生压迫症状，如胸闷，气短或呼吸困难，胸，腹水往往呈乳白色，含有乳化脂质，蛋白含量很少(为1～4g/L)，比重低于1.016，Rivalta试验阴性，为漏出液，水肿程度与病情及病变严重性无关，虽与低白蛋白血症有关，但不呈密切相关，微小病变型NS往往呈高度全身水肿，膜性肾病和膜增殖性肾炎出现NS时以下肢中度水肿为常见，水肿是肾小球疾病过程中的某一阶段的突出表现，部分病人经数月或1～2年可自行消退，水肿程度往往受钠盐摄入量的影响，在水肿出现之前及水肿时尿量减少。</p><p>　　2.高血压成年NS病人20%～40%有高血压，水肿明显者约半数有高血压，高血压可为肾素依赖性或容量依赖性，持久性高血压主要与肾脏基础病变有关，如膜增殖性肾炎及局灶节段性肾小球硬化约半数病人有高血压，膜性肾病仅约1/4有高血压，微小病变就更少，即使出现高血压，多数为一过性，水肿消退时血压即恢复正常，一般认为肾小球疾病所致的高血压，尤其在NS时，主要为容量依赖型，但与病理改变有密切关系，如微小病变和膜性肾病时发生的高血压多属容量依赖型;增殖性和硬化性肾小球肾炎所致的 NS，其高血压既是容量依赖性，又可为肾素依赖性，多数为两者兼有，近年有人认为肾小球疾病血浆肾素活性未必增高，甚至部分病人血浆肾素降低，与此同时，有许多证据认为钠排泄障碍是肾小球疾病引起高血压的原因，高血压通常为中度，血压常在18.7～22.7/12.7～14.7kPa(140～170 /95～110mmHg)之间，因此，在NS时很少发生高血压危象或高血压脑病。</p><p>　　3.低蛋白血症与营养不良长期持续的大量蛋白尿导致营养不良是众所周知的，病人出现毛发稀疏，干脆及枯黄，皮色光白，肌肉消瘦和指甲有白色横行的宽带(Muchreke线)等营养不良的表现，在低白蛋白血症明显时，血浆中其他蛋白浓度也发生改变，分子量较小而所带电荷与白蛋白相似的蛋白质往往降低，其主要从尿中丢失，如甲状腺结合球蛋白(分子量3.65万)，维生素D结合蛋白(分子量5.9万)，抗凝血酶Ⅲ(分子量6.5万)，转铁蛋白(分子量8万)及补体系统的B因子(分子量8万)等从尿中排出增加，在临床上可出现相应的症状。</p><p>　　(1)甲状腺功能降低：NS病人多呈低代谢状态，氧消耗降低可能与全身水肿及皮肤血流量减少有关，30年前人们已发现其血浆蛋白结合碘降低，尿中蛋白结合碘增多，给病人大剂量甲状腺素不会发生高代谢状况，甲状腺碘摄取率正常或增高，这些资料说明三碘甲腺酪氨酸(T3)及甲状腺素(T4)从尿中排泄增加，致使其血浆浓度降低，病人呈低代谢状态，但血浆游离的T3及T4往往正常。</p><p>　　(2)低钙血症：由于维生素D结合蛋白从尿中丢失，使血浆25-OHD3和1，25-(OH)2D3浓度降低，致肠道钙吸收障碍及骨对甲状旁腺激素反应破坏，病人出现低血钙及继发性甲状旁腺功能亢进，导致骨软化症和囊性纤维性骨炎，血清钙降低与血清白蛋白降低相平衡，一般认为血清白蛋白降低10g/L，则血清钙降低0.25mmol/L，血清游离钙降低 0.05～0.07mmoL/L，此为白蛋白结合钙减少之故，血清白蛋白减少10g/L，则HCO3-升高3.7mmol/L，阴离子间隙下降3mmoL /L，故严重低白蛋白血症时可有代谢性碱血症。</p><p>　　(3)缺铁性贫血：由于持续从尿中丢失转铁蛋白，病人可发生缺铁性贫血，这种低色素小细胞性贫血往往对铁剂治疗无效。</p><p>　　4.继发性感染由于免疫功能紊乱(B因子，调理素及IgG减少)，大量蛋白质丢失，营养不良等因素使病人极易继发感染，补体系统B因子缺乏，血清调理活性丧失，加以肾内免疫球蛋白分解代谢增加和从尿中丢失，导致机体抗感染能力降低，故易继发感染，NS时常见的为呼吸道感染，尿路感染，皮肤感染及腹膜炎等，这些感染往往使NS进一步恶化，在抗生素未广泛使用时，感染是NS死亡的主因，常规地使用皮质类固醇和抗细胞毒药物治疗NS，使继发感染率有增无减，应用抗菌药物控制和预防细菌感染，则病毒感染和真菌感染发病率又有增加趋势，所以目前感染仍然是NS的重要并发症。</p><p>　　5.高凝状态 NS病人多数处于高凝状态，并有血栓形成的倾向，Addis(1948)首先报道NS病人并发腿部静脉血栓形成，以后相继报道肺动脉，腋，锁骨下，颈外静脉，冠状动脉，肱及肠系膜动脉等血栓形成等，肾静脉血栓形成是由Raver(1840)首先发现，多见于狼疮性肾炎，淀粉样肾病，膜性肾病及膜增殖性肾炎病人，但局灶节段性肾小球硬化症，微小病变及糖尿病肾病时罕见， NS出现高凝状态的原因是多方面的，许多学者确认血小板功能障碍在慢性免疫复合物肾炎的肾小球损害中起重要作用，毛细血管内凝血是导致不可逆性肾小球损害的决定性因素，1972年Cochrene等就指出，免疫复合物诱发血小板聚集是肾小球内慢性纤维蛋白沉积的第一步骤，现已知道，补体成分中的C432，C3b及C6，免疫复合物中的IgG2及IgG4均可使血小板聚集，并释出血小板第3因子，肾小球毛细血管内皮损伤，胶原暴露和血小板聚集(释放ADP)等可促使凝血因子Ⅻ激活，导致血管内凝血，高脂血症是引起血浆黏滞度增加的因素之一。</p><p>　　其他大分子蛋白，如α2-球蛋白(分子量8.2×105)，β-球蛋白(分子量3.2×105)及β-前脂蛋白(分子量5×106～2×107 )均显著增加，在凝血因子中，纤维蛋白原(Ⅰ)，易变因子(Ⅴ)，稳定因子(Ⅶ)，抗血友病球蛋白(Ⅷ)及Staurt因子(X)等增高，而抗凝血酶Ⅲ降低，这些都是血液凝固性增高的重要标志，有人认为纤溶活性降低也有密切关系，并证明NS时纤溶酶原抑制物(α2 -抗纤溶酶)增高，在病程中过度地使用皮质激素和利尿剂可使高凝状态更趋严重，高凝状态易促使血管内血栓形成，肾小球广泛纤维蛋白沉着，肾功能进一步恶化，在NS过程中，如果发生肾静脉血栓形成，则肾内淤血更加严重，肾体积增大，肾功能进一步减退，水肿及蛋白尿加剧。</p><p>　　6.肾功能不全各种病理类型的NS都可发生肾功能不全，NS并发的肾功能不全有两种类型，即急性及慢性，在临床上急性起病的，表现为急性肾炎综合征，并易发生少尿型急性肾功能衰竭，微小病变型NS及轻微肾病变者较多发生急性肾功能衰竭，除肾内基础病变之外，有效血容量减少，心排血量降低及电解质紊乱等也是诱发因素，其预后如何，与肾内基础病变密切相关，在高度水肿或病变显著活动期，往往合并有肾功能不全，血清尿素氮及肌酐增高，待水肿消退，则恢复正常，慢性肾小球肾炎的NS即使水肿完全消退，肾功能多数不能恢复正常，持久重度蛋白尿病人，可伴有肾小管萎缩和间质纤维化，表现为范可尼综合征，肾小管性中毒，佝偻病或骨质软化症，这些象征着预后不良，就病理类型而言，微小病型NS对皮质激素敏感者，肾功能基本正常，一般不会发生慢性肾功能不全，局灶节段性肾小球硬化往往存在肌酐清除率降低，约10%有氮质血症，早期诊断为局灶节段性肾小球硬化的病人。</p><p>　　在10年之内进展到肾功能衰竭者约占40%，膜性肾病病初肾功能正常，以后缓慢减退，15年发展到慢性肾功能衰竭，在成年占50%，在儿童为 10%～15%，膜增殖性肾炎所致的NS，多数在发病时即有肾功能减退，约半数在10～15年内发展到肾功能衰竭，临床表现起病可急可缓，起病前可有呼吸道感染或皮肤感染等，亦可无任何诱因，全身性重度水肿为本病突出症状，多伴尿量减少，部分病儿有血尿(肉眼或镜下血尿)，部分病儿有高血压，部分重度水肿肾病患者可有胸腔积液，腹水。</p>
需做检查：	<p>　　小儿肾病综合征需做的检查项目</p><p>　　血常规、肾病类尿常规、尿蛋白定量、红细胞沉降率(ESR) 、尿沉渣、血清胆固醇、肾功能检查、血液生化六项检查</p><p>　　1.尿常规尿蛋白明显增多，定性检查≥ ，尿蛋白定量检查之诊断标准不一，国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)以>40mg/(h·m2)为准，也有主张以>50mg/(kg·d)为肾病范围蛋白尿者，鉴于小儿留取24h尿困难，有主张测晨尿中尿蛋白/尿肌酐比值者，当其比值(以mg/mg计)>3.5时是为肾病水平蛋白尿。</p><p>　　2.血浆蛋白血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常<25～30g/L，有时低于10g/L，并有白蛋白，球蛋白比例倒置，球蛋白中α2，β球蛋白和纤维蛋白原增高，γ-球蛋白下降，IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有时升高，血沉增快。</p><p>　　3.血清胆固醇多明显增高，其他脂类如甘油三酯，磷脂等也可增高，由于脂类增高血清可呈乳白色。</p><p>　　4.肾功能检查一般正常，单纯性者尿量极少时,可有暂时性氮质血症，少数肾炎性者可伴氮质血症及低补体血症，常规做B超，X线和心电图检查，一般初发病例不需行肾穿刺活组织检查，对激素耐药，经常复发或激素依赖的病例，或病程中病情转变而疑有间质肾炎或新月体形成者，或出现缓慢的肾功能减退时，应做活检以明确病理类型，指导治疗。</p>
疾病预防：	<p>　　1、在传染病流行期间，家长要避免带孩子去公共场所和人群密集的地方，以免加重小儿肾病综合症。</p><p>　　2、通过简单劳动来培养好的习惯.增加运动量.适度进行体育锻炼并持之以恒。</p><p>　　3、由于反复感冒使病情复发尿蛋白持续阳性、阴转阳或增加两个加号以上加重了病人的痛苦或医疗费用。按时进行免疫接种能有效地提高儿童免疫水平，预防小儿肾病综合症要避免传染病的侵害。</p><p>　　4、平时预防小儿肾病综合症要保证足够的营养供给特别要注意在饮食中多摄取蛋白质，铁剂钙剂，还有维生素A、C、 D、 E等。</p>
并发症：	<p>　　1.感染感染是肾病综合征常见并发症和死因，常见的感染是肺炎双球菌，链球菌，嗜血流感杆菌，克雷白杆菌等细菌感染;偶并发卡氏肺囊虫感染，腹膜，肺，皮肤常受累，本病易发感染的原因除体液，细胞免疫缺陷和补体因素外;腹水可成为培养基，激素和免疫抑制剂的应用，使免疫功能降低更易发生感染。</p><p>　　2.低血容量休克及急性肾衰</p><p>　　(1)低血容量休克：部分病儿血容量偏低，呈“脆弱”状态，一旦出现呕吐，腹泻，入量不足，感染等诱因，易发生低血容量性休克，如果长期服用较大剂量激素，一旦骤停，可表现“肾上腺危象”。</p><p>　　(2)急性肾衰：由于低血容量，肾间质水肿和(或)肾小管梗阻，急性肾静脉血栓形成(RVT)等诸多因素可致肾前性，肾性，肾后性急性肾功能衰竭。</p><p>　　3.高凝状态和血栓栓塞当肾病患者突然出现腰痛(脊肋角压痛)，血尿，肾功能减退及高血压时应高度怀疑RVT，其静脉或动脉也可发生血栓栓塞并发症，发生率为8.5%～44%;如股静脉，肺动脉，股动脉，肠系膜动脉，脑动脉，冠状动脉，小腿血栓性静脉炎亦可见到。</p><p>　　4.肾小管功能紊乱可出现多种物质转运障碍，如糖尿，氨基酸尿，尿钾增加，尿浓缩功能下降等。</p><p>　　5.蛋白质，热量营养不良由于长期尿中大量蛋白丢失所致。</p><p>　　6.其他微量元素缺乏，由于尿中丢失锌结合蛋白，铜蓝蛋白，转铁蛋白而致缺锌，缺铜和缺铁;1,25-(OH)2D3合成障碍及长期服用激素,均可致肾性骨病和生长迟缓。</p>
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