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`*`疾病内容：	<p>　　本病是由角膜内皮异常所引起的一组疾病，其病变包括角膜水肿，角膜内皮膜增生，房角粘连，虹膜萎缩性改变和继发青光眼。本病好发于20—30岁女性。单眼发病，无遗传倾向。患者有单眼视力模糊及不适感。80%以上患眼都有角膜内皮、虹膜、房角异常改变及青光眼。早期用药物常能控制眼压，但随着病变不断发展，青光眼及角膜水肿逐渐加重，最终需行滤过手术及角膜移植术。</p>
疾病鉴别：	<p>　　诊断依据</p><p>　　1.多发病于20—30岁女性，单眼发病。</p><p>　　2.角膜水肿。</p><p>　　3.眼压增高。</p><p>　　4.虹膜萎缩，瞳孔变形，虹膜形成孔洞。</p><p>　　5.房角粘连。</p>
疾病原因：	<p>　　虹膜角膜内皮综合征的确切病因至今尚未明了。ICE综合征患者缺乏阳性家族史、青年或中年期发病以及组织学狄氏膜层充分发育等，提示本综合征是获得性疾病。早期提出过下列一些原因包括：虹膜基质炎症、血管异常和缺血、角膜内皮增殖性变性、进行性角膜内皮瘤病、神经嵴细胞分化异常等。在ICE综合征患者角膜标本内皮细胞层中发现淋巴细胞后，曾提出慢性炎症及病毒病原学的假设，然而淋巴细胞亦曾在角膜后部多形性营养不良或遗传性角膜疾病的内皮细胞层中被发现。</p>
常见症状：	<p>　　1.不同程度的角膜水肿;</p><p>　　2.继发青光眼;</p><p>　　3.虹膜萎缩、瞳孔移位和虹膜孔形成。</p>
需做检查：	<p>　　无特殊实验室检查。</p><p>　　1.角膜内皮镜面反射显微镜检查了解内皮细胞的数量和形态，并可与其他角膜内皮类疾病相鉴别。</p><p>　　2.房角镜检查可以发现周边出现前粘连形态，房角内结构不清。</p><p>　　3.超微结构 ICE综合征患者角膜标本后部超微结构研究，发现部分异常细胞覆盖着正常后弹力膜后方的胶原组织，包括后弹力膜前非带状层、后弹力膜后带状层、异常致密胶原和松散胶原等4层胶原结构。细胞层超微结构报道差异较大并且是复杂的，也许与本病的角膜内皮细胞反应不同有关。一些细胞呈现代谢活性和分化特征，一些细胞具有游走迁移细胞属性(丝状伪足突和胞浆内肌动蛋白丝)，另外一些细胞呈现破坏或坏死。关于细胞性质的争议焦点在于细胞层属于内皮细胞还是上层细胞，近期研究支持存在两种细胞成分：正常内皮细胞和ICE细胞(上皮样细胞)，尚发现成纤维细胞样细胞及慢性炎症细胞(淋巴细胞)。在细胞密度上，一些标本发现为多层细胞，然而多数表现为单层细胞。密度显著减少甚至细胞剥落裸露其下后弹力膜胶原组织。虹膜角膜角组织学研究发现由一层稀疏单层异常细胞和后弹力样膜组成的细胞膜，此膜与角膜后部的内皮细胞和后弹力膜胶原层连续，从周边角膜向下延伸覆盖在虹膜角膜角周边前粘连区域或房角开放的小梁网上。虹膜表面的类似细胞膜，最常位于瞳孔异位和葡萄膜外翻区域，源自虹膜角膜角细胞膜的延伸并围绕虹膜基质组织形成结节。</p>
疾病预防：	<p>　　角膜水肿为主者用高渗盐水及素高捷疗眼膏等滴眼，高眼压者加用塞吗心安滴眼，必要时可用乙酰唑胺及甘露醇等降低眼压。本病可能与疱疹病毒感染有关，应保持眼部卫生，防治感染!术后用抗菌素及激素类滴眼液滴眼，必要时可结膜下注射庆大霉素、地塞米松，同时药物散瞳。如做角膜移植，可用环孢霉素A口服或滴眼。</p>
并发症：	<p>　　大泡性角膜病变、虹膜周边前粘连及虹膜萎缩等。本病好发于20―30岁女性。单眼发病，无遗传倾向。患者有单眼视力模糊及不适感。80%以上患眼都有角膜内皮、虹膜、房角异常改变及青光眼。早期用药物常能控制眼压，但随着病变不断发展，青光眼及角膜水肿逐渐加重。</p><p>　　角膜移植术后的免疫排斥反应及其它并发症，是最终导致手术失败的重要因素。</p>
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