正常晶体位置靠晶体悬韧带于眼球腔前半部虹膜后方,是重要的眼屈光组织之一。各种病理因素造成晶状体移位为晶体脱位。先天性晶状体脱位常常遗传所致,可以是单纯晶状体脱位,或伴有眼部及身体其他组织异常。晶体脱位会引起严重的屈光改变,表现视物不清视力下降,在幼儿发病会导致弱视,此外晶体脱位还会导致严重的眼部并发症。
为遗传性疾病,多为常染色体显性遗传,少数为常染色体稳性遗传。常见疾病有:Marfan综合征:由常染色体显性遗传导致的全身多器官先天畸形;同胱胺酸尿症为常染色体隐性遗传病;Marchesani综合征可为不完全性常染色体显性遗传。
1.主要症状为进行性视力下降。
2.继发青光眼时可表现眼球胀痛、头痛、急剧视力模糊等眼压高症状。
3.部分有继发性斜视。
1、视力低常。
2、裂隙灯检查可见虹膜震颤,晶状体不同程度、向不同方向偏移,常为双侧性。晶体可发生瞳孔嵌顿或脱入前房。
3、可合并有葡萄膜缺损、房角异常、视网膜脱离等眼内组织异常。
4、散瞳验光结果为高度远视或合并中、高度散光,矫正视力不良。
5、继发青光眼时眼压升高。
6、可继发斜视、弱视、眼球震颤。
7、Marfan综合征:以晶状体脱位、心血管系统和骨骼系统发育畸形为特征,表现躯体、指趾骨骼细长。可伴发脉络膜和黄斑缺损,视网膜脱离。继发青光眼,眼球震颤,斜视等并发症。男性发病多于女性。
8、同胱胺酸尿症:以晶体半脱位、全身骨质疏松、蜘蛛指为特征,可能继发肺栓塞。眼部可合并先天性白内障、视网膜变性、先天无虹膜等。实验室检查血、尿中可含有同型胱氨酸。
9、Marchesani综合征:与Marfan综合征体型相反,体矮,指(趾)短粗。晶体呈球形伴脱位,继发屈光性高度近视,并易继发青光眼。