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`*`疾病内容：	肾静脉血栓形成(renal vein thrombosis)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧，发生于主干，单个分支或多个分支，也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭，慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显，因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流，绝大多数肾功能不全是可逆性的，以前本病大多为尸检诊断，随着X线造影技术和选择性血管导管术的进展，生前诊断增多。
疾病鉴别：	经影像学检查和临床表现及高凝血症和高黏滞血症可确诊RVT，病因鉴别诊断，须依赖病史，临床特点和实验室检查来确定，可触及肾脏，伴有或不伴有血尿时，应注意鉴别肾胚瘤，肾盂积水，多发性肾囊肿及腹膜后出血等。
疾病原因：	（一）发病原因　　1.原发性新生儿多数由于感染或胃肠道紊乱引起脱水，其他如低容量，败血症休克，窒息及镰状细胞贫血等，也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行血管造影术后，可能与高渗状态有关，较易发生于患妊娠中毒症，难产，产前缺氧及糖尿病母亲的小儿，也可见于小年龄组无明显诱因者。　　2.继发性　　（1）继发于肾病：小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。　　（2）继发于下腔静脉血栓：继发于下腔静脉血栓或肾静脉，下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者，如腹主动脉瘤，肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。　　（二）发病机制　　新生儿及婴儿细胞外液相对较多，而肾浓缩功能差，肾又有双重毛细血管循环，血运较慢，故在血液浓缩，脱水，高凝及高渗状态下，易形成静脉血栓，特别是在围产期，在较大儿童及成人合并于肾病综合征者，常与高凝状态有关，肾病时由于血浆中一些分子量较小（与白蛋白分子量近似）的抗凝血因子，如抗凝血酶Ⅲ（6.8万），α1-抗胰蛋白酶（5.4万）及促纤维蛋白溶解的纤溶酶原（8.1万）从尿中丢失，而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，纤维蛋白原（分子量均>20万）及抗纤溶的α2-巨球蛋白（84万）分子量均较大，不易从尿中丢失，且可随肝脏代偿性合成蛋白质而增加，因而处于高凝状态。　　另一方面，血小板数大多呈中等度增高，聚集性及黏附性增强，又释放出β-血栓球蛋白，血小板因子4及因子3，前二者可使Ⅹ因子活化，使凝血酶活力增加，后者参与凝血活酶的形成，还有血小板活化因子（platlet activating factor，PAF）增加，也可促进血小板凝聚，此外，由于肾病低蛋白血症时血浆容量降低，加上用呋塞米及伴随的高脂血症均使血液黏稠度增加；激素的应用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝，肾静脉血栓常见开始于较小肾静脉如小叶间静脉，上行直血管及弓静脉，甚至下腔静脉及肾上腺静脉，可单侧或双侧受累，由主肾静脉向其分支扩延者罕见，肾脏可见出血性梗死，坏死，晚期可见瘢痕，分叶及挛缩，有时可误为肾发育不全及慢性肾盂肾炎，有的可见弥漫性肾小球硬化，肾小管萎缩及广泛性髓质破坏伴有含铁血黄素沉积，产前发病者常伴有肾钙化或坏死，新生儿可有局灶性机化的血栓。
常见症状：	新生儿及婴儿主要特点是腰部出现一外形光滑，侧面坚硬的肿物伴肉眼血尿，可有发热，吐泻，脱水及代谢性酸中毒，表现为呼吸增快，面色苍白，休克，肿物出现前后白细胞数增加，常导致进行性肾功能衰竭，高渗状态及死亡，原发病症状较明显，多为高渗综合征，一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病，较大儿童及成人继发于肾病者，可因血栓形成的急缓，堵塞血管的大小而异，急性主肾静脉大血栓常出现典型症状；而慢性肾静脉小血栓，尤其是侧支循环形成较好者常无症状，国内外经肾静脉造影确诊者大多无症状，典型症状有：　　1.剧烈腹痛或腰胁痛，可伴有肾区叩击痛。　　2.常有肉眼血尿，几乎均有镜下血尿。　　3.单纯性肾病患儿可突然病情加重出现大量蛋白尿。　　4.肾功能突然恶化，GFR下降，急性肾功能衰竭，BUN及血肌酐升高，无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累。　　5.有的病儿可有发热及感染症状。　　6.病程较长的小儿可有高血压，肾性糖尿及远端肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现，脱水及有高渗状态的婴儿可触及肾脏，伴有镜下及肉眼血尿是本病特征，在肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛，血尿，蛋白尿加重，肾功能恶化时应想到此病，上述情况下，如发现微血管内溶血性贫血，血小板数增加或进行性降低，血清及尿中纤维蛋白降解产物增加或进行性降低，血浆D-二聚体呈阳性时，应高度怀疑，再进一步做确诊检查，腹部平片，B型超声波检查可作为常规检查，如再有肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊，有条件时应做DSA或选择性肾静脉造影确诊，DSA可见到在主干血管管腔一侧充盈缺损；分支内血栓造成管腔完全阻塞者，该分支远端小分支不显影；急性时除病变有上述表现外，其余静脉分支淤血增粗，肾外形增大，慢性者有侧支循环。
需做检查：	1/3小儿有明显贫血，出，凝血时间延长，90%患儿有进行性血小板减少，后者是对本病最有帮助且简单可靠的实验室发现，贫血为微血管溶血性贫血，周围血象可见红细胞碎片（异形红细胞），可合并微血管内凝血及溶血性尿毒综合征，血小板下降及凝血因子减少等，反映其在肾静脉以及重症时在其他部位（如脑及肝）静脉系统中的消耗，AT-Ⅲ下降，还可见血清中纤维蛋白降解产物（FDP）增加>10mg/L（10??g/ml），血浆D-二聚体阳性以及血浆纤维蛋白降低<2g/L（200mg/dl），但以上所见多为急性发病者，目前尚无确切的指标预测肾病合并肾静脉血栓的倾向，现较普遍认为血浆纤维蛋白原增加，可增加血浆黏稠度，直接影响血栓形成的发病率，如同时合并血小板数升高，血浆纤溶酶原下降及抗凝血酶Ⅲ减少则预示血栓形成的危险，但如已有消耗性血管内凝血，则纤维蛋白原及血小板数均可进行性下降，非创伤性计算机断层扫描（CT）。　　B型超声波及Doppler超声血流图阳性有助于诊断，但欠敏感，可用于肾静脉主干大血栓的诊断，腹部平片可显示肿大的肾脏及晚期有钙化；B型超声波检查可显示肾脏的大小，尚可看到大血管内的血栓；肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊，静脉肾盂造影（IVP）在较大儿童有帮助，急性者90%以上可显示肾脏梗死区的整个肾脏或某些节段无功能，有的可见患侧肾脏增大，显影延迟，成人无症状者大多正常，有的可见输尿管近端侧支循环压迹，但在新生儿因显影差以及有一定的危险性而应用肾扫描代替，逆行肾盂造影可能正常，或因水肿有肾盂充盈不全，坏死的肾组织易被输尿管导管穿通，造影剂注入肾盂可渗透并扩散到液化的肾实质，下腔静脉造影及肾动脉造影的静脉相。　　因缺乏敏感性及特异性而逐渐被淘汰，确诊需用经皮股静脉穿刺选择性静脉造影，可发现充盈缺损或静脉分支不显影，如引流延迟可能为小血栓，发病缓者如为左侧尚可见到侧支循环，数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）近年来应用数字减影血管造影效果好，用药剂量小，造影剂浓度低，且可用于肾功能低下者，肾静脉造影为创伤性检查，并发症较严重，如血管穿通，急性肾功能衰竭，血管内膜损伤可诱发血栓（肾静脉及下肢静脉）及肺栓塞，故不做常规应用，应慎重选择适应证。
疾病预防：	感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生本症，应积极预防治疗，及时纠正脱水，做好围产期保健，积极防治妊娠中毒症，难产和糖尿病，因前述母亲的小儿易发生本症，对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗，积极预防本症的发生。
并发症：	病程迁延者可并发高血压，肾性糖尿，可并发肾功能衰竭，高渗综合征等。
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