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`*`疾病内容：	雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征，又称婴儿假性白血病贫血，婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病，表现有严重贫血、肝脾肿大，周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞，病情呈慢性经过。
疾病鉴别：	小儿雅克什综合征容易与哪些疾病混淆？　　1.缺铁性贫血本病征严重时可见小细胞低色素贫血，此时应与缺铁性贫血鉴别，后者血清铁下降，但血清总铁结合力上升，骨髓细胞外铁减少甚至消失，肝脾一般不肿大，　　2.白血病本病末梢血片可见幼稚粒细胞，且临床伴有肝脾肿大，尚需与白血病鉴别，主要靠骨髓检查，　　3.慢性溶血性贫血在有核红细胞及网织细胞增加时，应与慢性溶血性贫血鉴别，后者可有家族性溶血性贫血或地中海贫血的红细胞形态的异常或血红蛋白异常以及证实溶血存在的试验阳性结果。
疾病原因：	小儿雅克什综合征是由什么原因引起的？　　（一）发病原因　　本病征是婴幼儿特殊型贫血，并非独立性疾病，而是婴幼儿时期机体对贫血，感染的一种特殊反应，一般以红细胞寿命缩短，破坏加速，骨髓造血功能较差和铁代谢紊乱是主要原因。　　（二）发病机制　　患儿的原发感染多持续1个月以上，慢性感染时，网状内皮系统增生，功能亢进，红细胞过早地被破坏，它的寿命由120天缩短到80天左右，正常骨髓的代偿能力很强，若红细胞寿命轻度至中度缩短，极易代偿，不致发生贫血，感染时，骨髓缺乏相应的代偿能力，这是产生贫血的主要原因，红细胞生成素测定证明，红细胞生成素产生不足，不能适应感染时的需要，此外，尚有铁的利用障碍，感染时血清铁明显降低，总铁结合力也下降，这可能与运铁蛋白的产生减少有关，肝，脾和骨髓等组织中的贮存铁增多，但由网状内皮系统释放入血浆的铁减少，即所谓网状内皮系统铁阻滞，感染恢复后，铁代谢失常可得到纠正。
常见症状：	小儿雅克什综合征有哪些表现及如何诊断？　　本病征多发生在6个月至2岁的婴幼儿，起病缓慢，面色逐渐苍白或蜡黄，身体瘦弱，精神萎靡，常由于反复感染而有不规则发热，有时可见皮肤出血点和水肿，肝脾逐渐增大，尤以脾大明显，甚可达盆腔质地亦较硬，由于脾肿大，腹部多较膨隆，可伴有维生素D缺乏病的临床表现，主要根据婴幼儿期发病，有明显营养缺乏及反复或慢性感染史，贫血较重且为营养不良性，肝脾肿大尤以脾大明显，以及周围血象出现幼粒，幼红细胞等临床特点即可考虑诊断。
需做检查：	小儿雅克什综合征应该做哪些检查？　　贫血的程度，取决于原发病，血红蛋白多在60～90g/L（6～9g/dl），红细胞相应减少，为小细胞正色素性贫血，贫血严重的可呈小细胞低色素性贫血，网织细胞正常或降低，血小板正常，白细胞多增高，此两点区别于缺铁性贫血，骨髓增生尚可，粒细胞，红细胞比例正常，看不到红系统代偿增生现象，骨髓中含铁血黄素增多，常规做胸片，长骨干骺端骨片，B超等检查，　　1.胸片检查呼吸道感染时，胸片可见肺部炎性阴影，　　2.长骨骨骺端X线摄片可发现长骨骨骺端维生素D缺乏病的特异X线表现，早期X线长骨骺部钙化预备线模糊；极期钙化预备线消失，骨骺端增宽，骺端呈杯状或毛刷状改变，骨质稀疏，骨干弯曲变形或骨折，X线骨龄摄片发现骨龄落后， 3.B超检查发现肝脾肿大。
疾病预防：	小儿雅克什综合征应该如何预防？　　1.提倡母乳喂养，及时添加维生素B12，　　2.积极防治各种感染性疾病和消化功能紊乱性疾病，　　3.做好各种预防接种工作，　　4.加强营养，增强体质，促进健康。
并发症：	小儿雅克什综合征可以并发哪些疾病？　　反复感染，肝脾增大，可伴有维生素D缺乏病。
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