蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。
1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。
2.血囊为一覆盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。
3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。
临床上患者常有呕血、便血及直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可褪色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。
1.血管造影检查。
2.组织学检查
为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。
1.贫血,血液检查红细胞及血红蛋白量低于正常水平的10%以上,成人一般红细胞数男性<4.0×1012/L,女性<3.5×1012/L;血红蛋白男性<120g。
2. 毒血症又称"多发脓肿",过去有人称作"脓毒败血症",属于病情较重的全身性化脓性感染之一。成团的大量细菌集中在一起即形成细菌栓子,当细菌栓子间歇侵入人体血循环中,并停留于身体某处,引起一系列的症状时,称为脓毒血症。最常见的致病菌为金黄色葡萄球菌和表皮葡萄球菌,临床突出的表现是多发脓肿的形成。