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`*`疾病内容：	胆总管囊肿(choledochal cyst，CC)是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以腹痛、腹部包块、黄疸为主要临床表现。本病一经诊断均需及早手术，以减轻胆道感染、阻塞性黄疸所导致的胆汁性肝硬化。囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术是当前治疗胆总管囊肿的标准术式。由于腹腔镜下行囊肿切除、肝总管空肠Roux- Y吻合术进行胆道重建，手术创伤小，患儿恢复快，能达到通畅引流，镜下放大的手术视野有利于精确的手术操作等优点，逐渐成为临床上治疗小儿胆总管囊肿常用的手术方式。
疾病鉴别：	以黄疸为主要表现者需与黄疸型肝炎、胆总管闭锁、溶血性黄疸鉴别，以腹部包块为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别，如肾积水、肾胚胎瘤、畸胎瘤、肝肿瘤、肠系膜及大网膜囊肿等，伴腹痛者需与肠套迭、肠憩室、胆道蛔虫、胆囊炎等鉴别，肝内胆管囊肿应与先天性肝囊肿鉴别。
疾病原因：	疼痛程度不同（30%）：　　再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛牵拉痛或轻微胀痛继发感染时可伴有发烧有时有恶心和有腹痛者约占80%～90%。　　感染（20%）：　　一般为再发性多合并感染及发热以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅内容物滞留出现胆道感染使症状发作经过治疗几天后内容物顺利引流症状减轻或消失，有的患儿发作频繁有些可几个月发作一次除以上症状外发作时可伴有恶心呕吐黄疸时可出现白陶土样大便尿色加深个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时即引起急性胆汁性腹膜炎症状高热腹胀甚至发生休克。
常见症状：	在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。成人期发病的病例，一般胆总管扩张的程度轻，主要表现为腹痛和慢性胆囊炎症状。
需做检查：	1.X线检查：上腹部平片可见较密肿物阴影，胃肠X线钡剂造影或低张十二指肠造影，可见胃受压向左前移位，十二指肠向左前下方移位，十二指肠弯增大。X线钡剂灌肠检查可见结肠肝曲向前下方移位。胆囊造影经常失败当血清胆红素大于3mg/dl时，口服或静脉造影均无显影可能，只有在未出现黄疸之前，静脉胆道造影还可能有价值。　　2.超声波检查：可发现恒定的液平段。断层显像仪能可靠地显示出腹腔囊肿的位置和大小。肝脏放射性核素扫描有助于识别肝内胆管状况，以及胆总管囊肿的位置和大小。选择性腹腔动脉造影，可见大面积无血管区提示囊肿所在位置。
疾病预防：	合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。
并发症：	对于产前发现的胆总管囊肿，一经发现，出生后应及时就医。因产前发现的胆总管囊肿容易导致进行性肝损伤，如不治疗，最终有导致肝硬化的危险，对于胆总管囊肿患儿均应及时接受手术治疗，长期胆总管囊肿容易导致胆道梗阻，引发肝损伤，另外胆道梗阻可致胆源性胰腺炎发生。胆道长期炎症，也易增加手术难度，导致术后并发症发生。
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