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疾病内容:
幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis,JAS)是指16岁以前起病,以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。
疾病鉴别:
幼年型关节强硬性脊椎炎容易与哪些疾病混淆? 本病应与脊髓肿瘤,腰椎感染,椎间盘病变及脊柱骨软骨病(Scheuermanns Disease)等相鉴别。 还应与幼年变形骨软骨炎(Legg-Calvé-Perthes Disease)及先天性髋关节疼痛和大腿疼痛相鉴别。 溃疡性结肠炎,限局性小肠炎,银屑病和瑞特综合征可合并脊柱炎,其表现与强直性脊柱炎相似,但上述各病除脊柱炎外,还具备本身的临床特点,可以鉴别。
疾病原因:
幼年型关节强硬性脊椎炎是由什么原因引起的? (一)发病原因 本病的病因至今未明,目前认为由于患者存在遗传易感因素,在某些环境因素触发下致病,一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性,国外报道其阳性率为90%,北京儿童医院报告33例中有29例阳性,提示本病的发病与遗传有关,环境因素方面,近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关,如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。 (二)发病机制 JAS有明显的遗传特征,经常发现同一家庭中有数人患病,HLA-B27检出率很高(90%~94%),但除JAS之外,瑞特病,银屑病性关节炎,炎症性肠病,反应性关节炎,血清阴性肌腱病综合征都与HLA-B27高度相关,普通人群中HLA-B27阳性率仅6%~8%(Khan和Linden等,1990),推测JAS与HLA-B27高度关联,具有这种遗传背景的个体对某些环境因素容易发生异常反应而致病,感染可能就是一个重要的关键环境因素,JAS,瑞特病,反应性关节炎相互间关系密切,可能有共同的感染因素在发病中起关键作用,有人认为克雷白杆菌,志贺菌与HLA-B27抗原有相似的分子结构,可能是发生AS重要原因。
常见症状:
JAS病初常为下背部,臀部,腹股沟,髋部等处反复发生疼痛,这些早期症状可能长期受到忽视而误诊,直到更多的特殊症状出现后才引起警觉,如果患儿以下肢大关节起病,表现类似于少关节炎Ⅱ型JRA,应更加重视JAS早期病例的诊断,骶髂关节炎是明确诊断JAS的关键条件,JAS早期可能发现因腰骶关节病变所致腰椎前突消失,限制了脊柱下部前弯(Schober征阳性),若有肋椎关节病变会使胸部扩张度减小,约一半的JAS病例早期都不能满足诊断标准,且有近一半的病人只有一次发作,约18%的病人有较为漫长的病变过程,多数人能保留完好的关节功能,北京儿童医院观察10例女孩JAS有40%以腰骶部关节起病,60%出现外周关节病变,早期诊断有利于治疗和预后,发现脊柱病变是早期诊断的核心。 5%~10%JAS病儿发生急性虹膜睫状体炎,北京儿童医院观察10例女孩JAS合并虹膜睫状体炎者占30%,成人AS病人长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张,JAS主动脉病变发生率低于成年人,偶尔有报告JAS出现主动脉瓣关闭不全。 根据国外资料,幼年型关节强硬性脊椎炎的诊断依据为:有X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎,并分别附加下列条件中至少2~3项者(国外通行“纽约诊断标准”): 1.Schober征阳性 脊柱前弯受限(Schober征阳性)或后伸,侧弯3个活动方向受限。 2.有腰背疼痛病史或既往史 下腰背部疼痛持续3月以上,休息不能缓解,活动后反有减轻。 3.胸部扩张受限 在第四肋间测量胸围,吸气时胸围增加≤2.5cm。 4.关节炎 外周关节炎,尤其是下肢关节炎;足跟疼痛或肌腱附着点炎症。 5.HLA-B27阳性。 6.脊柱关节病的家族史。
需做检查:
幼年型关节强硬性脊椎炎应该做哪些检查? JAS无特殊检查项目,活动期可有轻度贫血,血沉加快,RF和ANA均阴性,HLA-B27阳性率同样可以高达90%,也有报告称JAS病人HLA阳性率低于成人AS,多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。 放射检查对发现骶髂关节炎十分重要,但遗憾的是在初期,甚至几年内拿不到骶髂关节病依据,放射影像改变的特征是骶髂关节面硬化,糜烂或关节间隙增宽,继而发展到关节间隙变窄和僵直,CT和MRI扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎,MRI能更为敏感地发现慢性炎症,在AS晚期X线还可以发现韧带骨赘形成,关节突融合,形成“竹节样”脊柱。 1.双侧髋关节炎2~4级。 2.单侧髋关节炎3~4级。
疾病预防:
本病病因不清,与感染诱发机体异常免疫反应有关,应积极防治各种感染性疾病,注意营养,增强体质和做好预防接种工作等等。
并发症:
可有肋椎关节病变,使胸部扩张受限;可发生急性虹膜睫状体炎;长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张,偶尔有报告JAS出现主动脉瓣闭合不全。
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